单项选择题患儿，男性，10岁，因"抽搐、智能下降8年"入院，患者的姐姐也有抽搐病史，学习成绩差。神经系统检查：神志清醒，语言缓慢，记忆力、计算力、理解判断力均下降，容易激动，颊部及鼻部可见淡棕色表面光滑的蜡样丘疹，余神经系统查体未见明显异常。对于本例患者，下列哪项诊断方法不恰当（）
A.临床资料收集
B.系谱分析
C.常规辅助检查
D.遗传物质和基因产物检测
E.脑活检
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1.单项选择题患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。首选哪种药物治疗（）
A.辅酶Q和其他的抗氧化剂
B.B族维生素
C.丙种球蛋白
D.皮质激素
E.新型钙通道阻滞剂
2.单项选择题患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心室肥厚、心律失常，考虑哪种病可能性大（）
A.脊髓小脑性共济失调
B.遗传性痉挛性截瘫
C.腓骨肌萎缩症
D.脊肌萎缩症
E.Friedreich型共济失调
3.单项选择题患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年，查体神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。此患者以下哪项检查不恰当（）
A.脊髓MRI
B.肌电图
C.脑电图
D.心电图
E.FRDA基因GAA异常扩增检测
4.单项选择题男性患者，32岁，以"四肢无力1周，加重伴声音嘶哑、胸闷3天"为主诉来诊，二便正常。病前2周有腹泻史。查体：四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射消失，双足痛觉减退，双侧Babinski征阴性。现已患病15天。治疗上最有效的方法（）
A.皮质类固醇
B.抗生素
C.B族维生素
D.补钾
E.免疫球蛋白
5.单项选择题男性患者，32岁，以"四肢无力1周，加重伴声音嘶哑、胸闷3天"为主诉来诊，二便正常。病前2周有腹泻史。查体：四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射消失，双足痛觉减退，双侧Babinski征阴性。现已患病15天。最重要的辅助检查（）
A.CT
B.腰椎穿刺
C.腓肠神经活检
D.血清酶学
E.MRI
6.单项选择题男性患者，32岁，以"四肢无力1周，加重伴声音嘶哑、胸闷3天"为主诉来诊，二便正常。病前2周有腹泻史。查体：四肢肌力1级，肌张力减低，各腱反射消失，双足痛觉减退，双侧Babinski征阴性。现已患病15天。诊断考虑为（）
A.重症肌无力
B.急性脊髓炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.周期性瘫痪
E.脊髓灰质炎
7.单项选择题女性患者，27岁，病史：1周前出现四肢无力，1天前出现声音嘶哑，胸闷、气促。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧上肢肌力3级、下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射消失，双侧Babinski征阴性。治疗上最重要的是（）
A.皮质类固醇
B.B族维生素
C.阿昔洛韦
D.补钾
E.血浆置换
8.单项选择题女性患者，27岁，病史：1周前出现四肢无力，1天前出现声音嘶哑，胸闷、气促。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧上肢肌力3级、下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射消失，双侧Babinski征阴性。最重要的辅助检查（）
A.心电图
B.CT
C.腰椎穿刺
D.生化检查
E.MRI
9.单项选择题女性患者，27岁，病史：1周前出现四肢无力，1天前出现声音嘶哑，胸闷、气促。查体：神清，构音障碍，呼吸困难，双侧周围性面瘫，双侧上肢肌力3级、下肢肌力1级，四肢肌张力减低，各腱反射消失，双侧Babinski征阴性。诊断考虑为（）
A.重症肌无力
B.急性脊髓炎
C.吉兰-巴雷综合征
D.脑桥肿瘤
E.周期性瘫痪
10.单项选择题男性患者，65岁，晨起时感觉左耳后疼痛，翌日晨洗脸、漱口时发现左口角流口水，味觉减退，听觉过敏。查体：左眼闭合不全，左侧额纹消失，口角偏向右侧，余神经系统未见异常。应首先给予哪一项治疗（）
A.理疗
B.康复
C.尽早使用皮质类固醇
D.护眼
E.抗感染
