单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为（）
A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽链合成减少
E.红细胞自身抗体产生
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1.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液属于上述发病机制的溶血性贫血是（）
A.遗传性球形红细胞增多症
B.G-6-PD缺乏症
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.PNH
E.高铁血红蛋白血症
2.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是（）
A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
C.红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D.可分为水肿细胞型，干细胞型和其他型
E.病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
3.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外（）
A.外周血涂片检查
B.红细胞直径测定
C.红细胞厚度测定
D.骨髓涂片检查
E.红细胞渗透脆性试验
4.单项选择题男性，34岁，头晕乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月。检验：血红蛋白50g／L，白细胞3．0×109／L，血小板48×109／L，网织红细胞20％；尿胆红素（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12μg／L；骨髓检查示增生活跃，红系占53％，以中幼、晚幼红细胞增生为主。本例最可能诊断是（）
A.缺铁性贫血
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.PNH
D.自身免疫性溶血性贫血
E.PK酶缺乏症
5.单项选择题某男，40岁，头晕乏力1年半，加重伴皮肤黄染1个月。检验结果：血红蛋白55g／L，白细胞3.0×109／L，血小板53×109／L，网织红细胞18％；蔗糖溶血试验阳性，尿胆红素阴性，尿胆原阳性，尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12.9μg／L。骨髓检查示增生明显活跃，红系占45％，中幼、晚幼红细胞为主。哪项辅助检查最具确诊价值（）
A.骨髓铁染色
B.脆性试验
C.血清游离血红蛋白测定
D.Ham试验
E.Coombs试验
6.单项选择题男性，34岁，头晕乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月。检验：血红蛋白50g／L，白细胞3．0×109／L，血小板48×109／L，网织红细胞20％；尿胆红素（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12μg／L；骨髓检查示增生活跃，红系占53％，以中幼、晚幼红细胞增生为主。再询问病史时，下列哪项最为重要（）
A.有无服用药物史
B.有无电离辐射史
C.有无消化道出血史
D.有无胆石症史
E.有无酱油色尿发作史
9.填空题铁在人体内（）以及（）形式贮存。
10.填空题MIC分型法是由（）、（）、（）三者共同组成。
