单项选择题患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血此情况最可能的疾病诊断是（）
A.遗传性球形红细胞增多症
B.G-6-PD缺乏症
C.PK酶缺乏症
D.不稳定血红蛋白病
E.珠蛋白生成障碍性贫血
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1.单项选择题患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血Coombs试验对诊断何种病有意义（）
A.PNH
B.再生障碍性贫血
C.G-6-PD缺乏症
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
2.单项选择题男性，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白80g／L，网织红细胞5％；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76．15μmol／L，ALT<40U。拟诊为溶血性贫血该患者实验室检查不会出现（）
A.红细胞寿命缩短
B.外周血出现有核红细胞
C.血清铁蛋白升高
D.血清结合珠蛋白降低
E.网织红细胞计数升高
3.单项选择题男性，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白80g／L，网织红细胞5％；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76．15μmol／L，ALT<40U。拟诊为溶血性贫血如上述试验阴性，结合其他检查，除下列哪种疾病外，均可不予考虑（）
A.免疫性溶血性贫血
B.新生儿溶血症
C.遗传性球形红细胞增多症
D.异常血红蛋白病
E.珠蛋白生成障碍性贫血
4.单项选择题男性，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白80g／L，网织红细胞5％；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76．15μmol／L，ALT<40U。拟诊为溶血性贫血假如患者出现酱油样尿，高铁血红蛋白还原试验及荧光点试验（+），可能的诊断是（）
A.珠蛋白生成障碍性贫血
B.PK酶缺乏症
C.不稳定血红蛋白病
D.PNH
E.G-6-PD缺乏症
5.单项选择题男性，61岁，一个月以来厌食、恶心、头晕、乏力伴皮肤黄染。检验：血红蛋白80g／L，网织红细胞5％；红细胞脆性试验轻度增加；尿胆红素阴性，尿胆原强阳性，尿潜血检查阴性，血清总胆红素76．15μmol／L，ALT<40U。拟诊为溶血性贫血为明确溶血病因，宜首选下列哪项实验室检查（）
A.Coombs试验
B.Ham试验
C.自身溶血试验
D.血红蛋白电泳
E.高铁血红蛋白还原实验
6.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为（）
A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽链合成减少
E.红细胞自身抗体产生
7.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液属于上述发病机制的溶血性贫血是（）
A.遗传性球形红细胞增多症
B.G-6-PD缺乏症
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.PNH
E.高铁血红蛋白血症
8.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是（）
A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
C.红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D.可分为水肿细胞型，干细胞型和其他型
E.病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
9.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液。全溶为46％氯化钠溶液下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外（）
A.外周血涂片检查
B.红细胞直径测定
C.红细胞厚度测定
D.骨髓涂片检查
E.红细胞渗透脆性试验
10.单项选择题男性，34岁，头晕乏力2年余，加重伴皮肤黄染1个月。检验：血红蛋白50g／L，白细胞3．0×109／L，血小板48×109／L，网织红细胞20％；尿胆红素（-），尿胆原1：320（+），尿含铁血黄素阳性，血清铁蛋白12μg／L；骨髓检查示增生活跃，红系占53％，以中幼、晚幼红细胞增生为主。本例最可能诊断是（）
A.缺铁性贫血
B.珠蛋白生成障碍性贫血
C.PNH
D.自身免疫性溶血性贫血
E.PK酶缺乏症
