下列哪点不是其主要临床特点（）

单项选择题男孩，6岁。3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。下列哪点不是其主要临床特点（）

A.男性，3～5岁起病，下肢近端肌群受累最重
B.多数病例有智力低下
C.由仰卧位起立时，Gower征阳性
D.小腿腓肠肌假性肥大
E.血清CPK增高，尤以早期明显1岁患儿，高热、呕吐10h，体温40℃，面色灰青，嗜睡，前囟隆起，颈软，咽充血，心、肺（－），腹软，肝、脾不大，克氏征、布氏征（－）。血常规：WBC16×10/L，N78％，L22％，脑脊液：外观清亮，细胞数10×10/L，蛋白质300mg/L，糖3.6mmol/L，氯化物115mmol/L。

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1.单项选择题男孩，6岁。3岁时发现上楼困难，走路无力，易跌倒。小腿腓肠肌假性肥大，智商80，血清CPK高达1200U。该患儿首先考虑的诊断是（）

A.Duchenne型肌营养不良
B.Becker型肌营养不良
C.cmery-Drerfuss型肌营养不良
D.Congenitalmyotonic肌营养不良
E.Myotonic肌营养不良

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2.单项选择题男性，4月龄。发热咳嗽3d，抽搐2次。检查：反应差，前囟饱满，口围发绀，两肺闻细小湿啰音。心音低钝，心率180次/分。该患儿如出现呼吸节律不整，与下列哪项关系最小（）

A.脑膜炎
B.呼吸衰竭
C.缺氧
D.抽搐
E.心动过速

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3.单项选择题男性，4月龄。发热咳嗽3d，抽搐2次。检查：反应差，前囟饱满，口围发绀，两肺闻细小湿啰音。心音低钝，心率180次/分。下列哪项治疗应谨慎（）

A.强心药物
B.抗菌药物
C.利尿剂
D.甘露醇
E.吸氧

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4.单项选择题男性，4月龄。发热咳嗽3d，抽搐2次。检查：反应差，前囟饱满，口围发绀，两肺闻细小湿啰音。心音低钝，心率180次/分。根据病情首选下列哪项检查（）

A.脑脊液检查
B.痰培养
C.心电图
D.头颅CT
E.血生化

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5.单项选择题女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。服药半年未发作。自行停药1周后突然发作，意识不清1h。为控制发作，应首选的是（）

A.苯妥英钠缓慢静脉注射
B.异戊巴比妥钠缓慢注射
C.氯丙嗪口服
D.地西泮缓慢静脉注射
E.10％水合氯醛保留灌肠

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6.单项选择题女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。1周后再发作2次，发作呈四肢抽动，神志不清。治疗药物首选的是（）

A.地西泮口服
B.乙琥胺糖浆口服
C.丙戊酸钠口服
D.乙酰唑胺口服
E.氯丙嗪口服

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7.单项选择题女孩，8岁。1个月前突然发作1次，两眼上翻，四肢抽动，面色青紫，历时1分钟逐渐清醒，醒后未诉不适。5年前有类似发作1次。1周前查脑电图正常。神经系统检查无异常。此时该患儿最合适的处理是（）

A.暂不服药继续观察
B.头颅CT扫描
C.脑脊液检查
D.给予抗癫痫药物
E.复查脑电图

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8.单项选择题男孩12岁，胸背部疼痛1D伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出理反射，胸以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下2cm，脊柱无叩痛。首先考虑的辅助检查是（）

A.颈胸CT扫描
B.颈椎正侧位X线片
C.头部CT扫描
D.脊髓MRI
E.腰椎穿刺+压颈试验

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9.单项选择题男孩12岁，胸背部疼痛1D伴两下肢进行性无力，尿潴留。体检：两上肢肌力5级，两下肢肌力0级，肌张力低，腱反射消失，未引出理反射，胸以下深、浅感觉消失，膀胱充盈脐下2cm，脊柱无叩痛。该患儿的临床诊断是（）

A.格林－巴利综合征
B.急性脊髓炎
C.周期性麻痹
D.急性脊髓灰质炎
E.进行性脊肌萎缩症

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10.单项选择题男孩6岁，双眼上睑下垂1d入院，入院当天下午突然出现呼吸微弱，进食困难，吞咽不能，四肢无力。最紧急的治疗是（）

A.大剂量甲基泼尼龙治疗
B.血浆置换
C.立即气管插管或气管切开
D.肌注新斯的明
E.免疫球蛋白（IgG）

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