上述病例系West综合征，其病因最大可能是（）

单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。上述病例系West综合征，其病因最大可能是（）

A.脑发育缺陷
B.结节性硬化
C.多发性神经纤维瘤病
D.先天性中枢神经系统感染
E.苯丙酮尿症

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1.单项选择题患儿女孩，8个月。G1P1足月顺产，产时无窒息，出生体重为3.5kg。生后4个月出现点头、举手、弯腰发作，伴凝视及喊叫，每天10余次，晨起明显，且成串出现。检查时还不能抬头及独坐，不认识母亲。心、肺无异常，躯干部有脱色斑3处，约2cm×3cm大小，边缘呈树叶状。脑电图为高峰节律紊乱伴间歇现象。该病例最可能的诊断是（）

A.良性婴儿肌阵挛性癫痫
B.Lennox-Gastaut综合征
C.West综合征（婴儿痉挛）
D.婴儿肌阵挛性脑病
E.本田原综合征

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2.单项选择题男性，12岁，突发神志障碍2h。查体：呼吸慢，血压增高，右侧瞳孔散大，双侧对光反射消失。头颅CT示右侧颞叶血肿。病情平稳后首先应该进行的检查是（）

A.MRI
B.MRA
C.DSA
D.增强CT
E.PET

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3.单项选择题男性，12岁，突发神志障碍2h。查体：呼吸慢，血压增高，右侧瞳孔散大，双侧对光反射消失。头颅CT示右侧颞叶血肿。最可能的诊断为（）

A.脑瘤出血
B.脑动脉瘤破裂出血
C.脑动静脉畸形出血
D.Moya－Moya病
E.出血性脑梗死

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4.单项选择题男性，12岁，突发神志障碍2h。查体：呼吸慢，血压增高，右侧瞳孔散大，双侧对光反射消失。头颅CT示右侧颞叶血肿。首先应采取的治疗措施为（）

A.脱水
B.气管插管保持呼吸道通畅
C.止血药物
D.抗炎治疗
E.血管造影

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5.单项选择题女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。为较快地使病情缓解、稳定，最好的方法是（）

A.静脉用大剂量糖皮质激素
B.胸腺切除
C.血浆置换
D.反复肌内注射新斯的明
E.静脉注射环磷酰胺

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6.单项选择题女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。最急需的适当治疗是（）

A.气管插管
B.气管切开
C.肌内注射洛贝林
D.正压人工呼吸
E.肌内注射新斯的明

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7.单项选择题女孩，12岁。4个月前开始眼皮睁不开，视物成双，自觉休息后好转。3个月前感四肢无力，经中药治疗病情稳定。约5d前感冒后以上症状加重，并出现吞咽困难，饮水呛咳。近2d不能下床，憋气，咳嗽有痰。来院时体温38℃，神志清，唇、甲稍有紫绀，呼吸肌明显无力，痰量不多。该患儿最急需的检查是（）

A.腰椎穿刺送常规+生化检查
B.血清抗乙酰胆碱受体的抗体测定
C.血清钾测定
D.血气分析
E.肌电图+重复电刺激检查

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8.单项选择题男孩，8岁，家人发现其每日多次发作呼之不应，每次进餐均有神呆，手中的筷或碗失落打翻，2～3秒即过。脑电图发现双侧脑部大量发放3次/秒的棘慢波。为控制症状，首选的治疗是（）

A.苯妥英钠
B.丙戊酸钠
C.苯巴比妥
D.卡马西平
E.乙琥胺

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9.单项选择题男孩，8岁，家人发现其每日多次发作呼之不应，每次进餐均有神呆，手中的筷或碗失落打翻，2～3秒即过。脑电图发现双侧脑部大量发放3次/秒的棘慢波。最可能的诊断是（）

A.癫痫单纯部分性发作
B.癫痫复杂部分性发作
C.癫痫失张力发作
D.癫痫失神发作
E.癫痫精神运动性发作

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10.单项选择题男孩10岁，反复眨眼耸肩3月，近日有喉部发声现象，查体：体温正常，无神经系统阳性体征，肝功能正常。最恰当的药物是（）

A.利他林
B.匹莫林
C.硫必利
D.氯丙嗪
E.青霉素

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