经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有...

单项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。经询问，患儿及其有听力下降症状的家属均有氨基糖苷类药物应用史，她们最可能具有下列哪项基因检测结果异常（）

A.4977del（+）
B.Cox26突变阳性
C.PSD基因突变阳性
D.A1555G（+）
E.A3243G（+）
F.Cox31突变阳性

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1.多项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。询问病史得知，患儿外婆、母亲、小姨均有双耳听力进行性下降，发病年龄不等，下面哪些措施有利于疾病诊断（）

A.家系调查
B.询问用药史
C.常染色体基因检查
D.线粒体基因检查
E.血药浓度检测
F.染色体检查

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2.多项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。ABR检测结果示双侧中度感音神经性听力损失，鼓室压力图A型，重振试验（+），DPOAE引不出。可排除下列哪些疾病（）

A.SOM
B.耳硬化症
C.噪声性聋
D.听神经瘤
E.药物性聋
F.中耳胆脂瘤

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3.多项选择题患儿，女，5岁，半年前发现患儿双耳听力进行性下降，无耳痛，无耳溢液史，不伴眩晕耳鸣。下列哪些措施有助于诊断（）

A.ABR
B.声导抗
C.DPOAE
D.CT
E.双耳交替响度平衡试验
F.冷热试验

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4.多项选择题患儿，男，6岁，因家长发现其左耳听力突然下降3天而就诊。伴随有发作性头晕，行走不稳，恶心、呕吐。发病以来无耳痛、耳漏或耳闷，无头痛、发热，在外院行消炎输液无效。就诊时头晕及行走不稳已缓解。耳镜检查双侧外耳道通畅，鼓膜完整无充血，稍内陷。纯音测听示左耳极重度感音神经性聋。该患儿行高压氧治疗后诉耳痛，数次治疗后耳痛加剧，可能的临床表现有（）

A.鼓膜松弛部穿孔
B.蓝鼓膜
C.鼓膜充血、内、陷
D.鼓膜表面血疱形成
E.外耳道深部积脓
F.鼓膜活动度减低

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5.单项选择题患儿，男，6岁，因家长发现其左耳听力突然下降3天而就诊。伴随有发作性头晕，行走不稳，恶心、呕吐。发病以来无耳痛、耳漏或耳闷，无头痛、发热，在外院行消炎输液无效。就诊时头晕及行走不稳已缓解。耳镜检查双侧外耳道通畅，鼓膜完整无充血，稍内陷。纯音测听示左耳极重度感音神经性聋。如颞骨CT发现左侧岩骨后缘外口扩大，呈三角形缺损，内端和总脚相通，则诊断考虑为（）

A.耳硬化症
B.大前庭水管综合征
C.上半规管裂综合征
D.隐蔽性中耳炎
E.病毒性迷路炎
F.外淋巴瘘

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6.多项选择题患儿，男，6岁，因家长发现其左耳听力突然下降3天而就诊。伴随有发作性头晕，行走不稳，恶心、呕吐。发病以来无耳痛、耳漏或耳闷，无头痛、发热，在外院行消炎输液无效。就诊时头晕及行走不稳已缓解。耳镜检查双侧外耳道通畅，鼓膜完整无充血，稍内陷。纯音测听示左耳极重度感音神经性聋。患儿自发性眼震（-），Romberg试验（-），周围性面瘫征（-）。声导抗示双侧A型鼓室导抗图。颞骨CT左侧中耳、内耳未见异常。以下治疗措施不恰当的是（）

A.地塞米松静滴
B.双氢克尿塞口服
C.巴曲酶静滴
D.高压氧治疗
E.混合氧（5%CO₂+95%O₂）吸入
F.阿昔洛韦静滴

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7.多项选择题患儿，男，6岁，因家长发现其左耳听力突然下降3天而就诊。伴随有发作性头晕，行走不稳，恶心、呕吐。发病以来无耳痛、耳漏或耳闷，无头痛、发热，在外院行消炎输液无效。就诊时头晕及行走不稳已缓解。耳镜检查双侧外耳道通畅，鼓膜完整无充血，稍内陷。纯音测听示左耳极重度感音神经性聋。其鉴别诊断不包括（）

A.急性化脓性中耳炎
B.急性分泌性中耳炎
C.听神经病
D.听神经瘤
E.大前庭水管综合征
F.外淋巴瘘

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8.单项选择题患儿，男，6岁，因家长发现其左耳听力突然下降3天而就诊。伴随有发作性头晕，行走不稳，恶心、呕吐。发病以来无耳痛、耳漏或耳闷，无头痛、发热，在外院行消炎输液无效。就诊时头晕及行走不稳已缓解。耳镜检查双侧外耳道通畅，鼓膜完整无充血，稍内陷。纯音测听示左耳极重度感音神经性聋。进一步追问病史发现，患儿听力下降前一周有发热及左侧耳垂周围区域轻度肿痛，自行消炎治疗后上述症状消失，余既往史无阳性发现。初步诊断考虑为（左）突发性耳聋：感染性聋。其最常见的致病病原体为（）

A.风疹病毒
B.麻疹病毒
C.带状疱疹病毒
D.腮腺炎病毒
E.腺病毒
F.柯萨奇病毒

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9.多项选择题患儿，男，6岁，因家长发现其左耳听力突然下降3天而就诊。伴随有发作性头晕，行走不稳，恶心、呕吐。发病以来无耳痛、耳漏或耳闷，无头痛、发热，在外院行消炎输液无效。就诊时头晕及行走不稳已缓解。耳镜检查双侧外耳道通畅，鼓膜完整无充血，稍内陷。纯音测听示左耳极重度感音神经性聋。需要进一步完善的病史包括（）

A.耳毒性药物使用史
B.家族遗传性疾病史
C.前期上呼吸道感染史
D.耳流脓病史
E.外伤史
F.全身系统性疾病史

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10.多项选择题患者，男，65岁，左耳持续流脓10余年，脓液量多，为黄色黏脓，伴有恶臭，最近1周流脓量减少，但出现左侧头部剧痛，夜间加重，伴有寒战、高热、恶心、呕吐、消瘦、贫血、面色苍白、脉快、呼吸急促、全身无力。检查见外耳道黄色黏脓，恶臭，鼓膜松弛部穿孔，有痂皮覆盖。若手术治疗前患者有颅内高压发生脑疝的危险，此时处理原则为（）

A.尽早进行手术
B.常规检查可暂不做
C.尽量少搬动患者，根据病史及症状进行诊断
D.可在用降压药物同时进行乳突根治术，切开脓肿穿刺抽脓
E.以降颅压为主
F.加强对症和支持治疗

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