（提示全身PET-CT：腹腔占位性病变。行腹腔肿物切除术。术后病理：精原细胞...

多项选择题

患者男，63岁。因“发作性意识丧失、四肢抽搐、精神异常40d”就诊。患者40d前出现发作性意识丧失，伴口吐白沫，双眼向右侧凝视，四肢抽搐，小便失禁。15d后出现言语错乱、行为异常、记忆力下降、不认识家人。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐等。吸烟史40年。查体：理解力差，近记忆力差，明显的时间、地点、人物定向力障碍，余神经系统体征未见异常。腰椎穿刺：压力，细胞数50×10⁶/L，WBC20×10⁶/L；生化正常；单纯疱疹病毒及巨细胞病毒抗体（-），癌胚抗原（-）；病理涂片未见瘤细胞。颅脑MRI（33d前）：未见异常。复查颅脑MRI（3d前）：左颞叶皮质及海马片状长T1、长T2信号，未见占位征，无强化。

（提示全身PET-CT：腹腔占位性病变。行腹腔肿物切除术。术后病理：精原细胞瘤。临床诊断为副肿瘤性边缘叶脑炎。）其诊断标准包括（）

A.有近记忆力减退、癫病发作或精神异常等边缘系统受累的症状
B.出现上述症状与确诊肿瘤时间间隔小于3年
C.排除其他与肿瘤相关的可引起边缘系统损害症状的并发症，如转移、感染、代谢、营养障碍、脑血管病或者化学治疗药物不良反应等
D.脑脊液呈炎性改变；MRI示单侧或双侧颞叶在T2加权相上有高信号或在Tl加权相上有萎缩表现
E.出现神经系统症状5年内证实肿瘤的诊断或出现边缘叶功能障碍的典型症状时伴极具特征性的肿瘤抗体，如抗Hu、Ma2、CV2、amphiphys-in、Ri
F.脑电图显示单侧或双侧颞叶慢波或快波

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1.多项选择题 患者男，63岁。因“发作性意识丧失、四肢抽搐、精神异常40d”就诊。患者40d前出现发作性意识丧失，伴口吐白沫，双眼向右侧凝视，四肢抽搐，小便失禁。15d后出现言语错乱、行为异常、记忆力下降、不认识家人。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐等。吸烟史40年。查体：理解力差，近记忆力差，明显的时间、地点、人物定向力障碍，余神经系统体征未见异常。腰椎穿刺：压力，细胞数50×10⁶/L，WBC20×10⁶/L；生化正常；单纯疱疹病毒及巨细胞病毒抗体（-），癌胚抗原（-）；病理涂片未见瘤细胞。颅脑MRI（33d前）：未见异常。复查颅脑MRI（3d前）：左颞叶皮质及海马片状长T1、长T2信号，未见占位征，无强化。
有助于诊断的检查应包括（）

A.24h动态脑电图
B.全身PET-CT
C.抗Hu、抗Yo、抗Ri抗体检测
D.脑血管造影
E.重复电刺激
F.肿瘤血清学指标

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2.多项选择题 患者男，63岁。因“发作性意识丧失、四肢抽搐、精神异常40d”就诊。患者40d前出现发作性意识丧失，伴口吐白沫，双眼向右侧凝视，四肢抽搐，小便失禁。15d后出现言语错乱、行为异常、记忆力下降、不认识家人。病程中无发热、头痛、恶心、呕吐等。吸烟史40年。查体：理解力差，近记忆力差，明显的时间、地点、人物定向力障碍，余神经系统体征未见异常。腰椎穿刺：压力，细胞数50×10⁶/L，WBC20×10⁶/L；生化正常；单纯疱疹病毒及巨细胞病毒抗体（-），癌胚抗原（-）；病理涂片未见瘤细胞。颅脑MRI（33d前）：未见异常。复查颅脑MRI（3d前）：左颞叶皮质及海马片状长T1、长T2信号，未见占位征，无强化。
依据以上检查结果应考虑可能的诊断有（）

A.病毒性脑炎
B.中枢神经系统脱髓鞘病
C.缺血性脑血管病
D.中枢神经系统肿瘤
E.副肿瘤综合征
F.线粒体脑肌病（MELAS）

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3.单项选择题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。（提示肌电图：肌源性损害。重复电刺激：低频刺激波幅无明显变化，高频刺激波幅递增120%。）患者最可能的诊断为（）

A.肢带型肌营养不良
B.线粒体肌病
C.重症肌无力
D.Lambert-Eaton肌无力综合征
E.多发性肌炎
F.腓骨肌萎缩症

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4.单项选择题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。
（提示胸部CT见下图。）胸部CT结果提示（）

A.肺气肿
B.肺结核
C.肺炎
D.中央型肺癌
E.胸腔积液
F.胸腺增生

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5.多项选择题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。患者下一步须进行的检查包括（）

A.颅脑MRI
B.胸部CT（增强）
C.肌电图
D.重复电刺激
E.神经传导速度
F.腰椎穿刺

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6.单项选择题患者女，67岁。因“反复咳嗽、咳痰1年，进行性四肢无力7个月”就诊。1年前无明显诱因出现咳嗽、咳痰，偶有血丝。7个月前出现四肢无力，蹲下不能站起，上楼梯困难，双手抬起费力，不能刷牙、梳头，双手能持物，症状时有波动，晨轻暮重，活动后加重，休息后可略缓解。无眼睑下垂，无饮水呛咳、吞咽困难，无呼吸困难。当地医院曾给予溴吡斯的明60mg，4次/d，肌无力改善不明显。吸烟史10～20支/d×40年。查体：营养不良，消瘦，心、肺、腹未见明显异常。神经系统查体：意识清楚，言语流利，高级神经功能正常，脑神经检查未见异常，四肢近端肌力4级，远端肌力5级，肌张力正常，肩胛带肌萎缩明显，四肢腱反射低，双侧病理反射未引出，双侧痛触觉对称。患者病变定位最可能的部位为（）

A.双侧大脑皮质
B.基底节区
C.脑干
D.脊髓
E.周围神经
F.神经肌肉接头或肌肉

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7.单项选择题患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。该患者最可能的诊断是（）

A.边缘叶脑炎
B.亚急性小脑变性综合征
C.多发性周围神经病
D.自主神经功能障碍
E.多系统变性
F.帕金森叠加综合征

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8.多项选择题患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。（提示实验室检查：脑脊液无色透明，初压120cmH0，蛋白0.84g/L，氯化物6.17mmol／L，糖4.0mmol／L，WBC1×10／L，RBC1×10/L，未见异型细胞；血液多肿瘤标志物（-）；抗Hu抗体（+）。颅脑MRI：未见异常。肌电图：双上下肢周围神经源性损害。）抗Hu抗体阳性常见的临床副肿瘤综合征包括（）

A.副肿瘤性脑脊髓炎
B.副肿瘤性小脑变性
C.亚急性感觉神经元病
D.自主神经病
E.边缘叶及脑干脑炎
F.副肿瘤性斜视眼阵挛一肌阵挛

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9.多项选择题患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。进一步给予的辅助检查包括（）

A.颅脑MRI
B.腰椎穿刺，脑脊液常规生化
C.神经传导速度测定
D.肿瘤标志物
E.颈椎MRI
F.血清副肿瘤相关抗神经元抗体

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10.多项选择题患者男，56岁。因“四肢活动不稳、多动、力弱7个月”就诊。四肢不自主活动，表现为双上肢舞蹈样动作，双下肢不自主抖动，症状紧张时加重，睡眠时消失。自患病以来体重减轻20kg，大小便可自控。查体：BP125/95mmHg（卧位）、75/50mmHg（坐位）；贫血貌，意识清楚，吟诗状语言，近记忆力差，四肢均匀肌萎缩，肌力5级，肌张力明显减低；四肢针刺痛觉减弱，音叉振动觉差，双足关节位置觉消失；双侧指鼻、轮替不准，反击征（+），跟膝胫试验不能完成。双手指“蠕动样”徐动，双上肢舞蹈动作偶伴肌阵挛，双下肢不自主蹬踏样动作，躯干多向左侧扭转；四肢肌腱反射对称减弱，病理反射未引出。依据患者临床体征，病变累及的神经系统部位为（）

A.锥体外系
B.小脑
C.锥体束
D.周围神经
E.神经肌肉接头
F.自主神经系统

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