多项选择题Wilson病的诊断要点包括哪些()。

A.多数婴幼儿发病,多有家族史
B.肝功能障碍、神经症状、K-F环
C.血清总铜量和血清铜蓝蛋白降低,尿铜排量增加
D.CT平扫显示基底节区对称性的低密度区,无强化,伴有脑萎缩
E.MRIT2WI上病灶呈高信号


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1.多项选择题Wilson病的主要病理改变包括()。

A.豆状核变性
B.齿状核变性
C.角膜K-F环
D.白瞳征
E.小叶性肝硬化

2.多项选择题肾上腺脑白质营养不良的MRI征象有哪些()。

A.T2WI脑白质高信号
B.病变从后向前逐渐累及
C.病变从前向后逐渐累及
D.病变两侧对称,呈蝶翼状
E.锥体囊、脑桥基底部萎缩

3.多项选择题下列哪些疾病不属于正常髓鞘的脱髓鞘疾病()。

A.多发性硬化症
B.急性播散性脑脊髓炎
C.同心圆型硬化
D.异染质脑白质营养不良
E.肝豆状核变性

4.单项选择题下列哪项征象最可能提示多发性硬化的病灶处于急性期()。

A.CT平扫多发低密度区
B.CT平扫多发等密度区
C.病灶位于侧脑室周围,边界不清楚
D.增强扫描呈明显强化
E.脑萎缩

5.单项选择题下列关于多发性硬化的描述哪项是错误的()。

A.病灶多发,又称播散性硬化
B.病程以缓解与复发为特征
C.病灶多位于皮层下和皮层
D.好发于中青年
E.视神经损害是早期症状之一

6.单项选择题肾上腺脑白质营养不良最先累及的脑实质部位是()。

A.额叶
B.颞叶
C.颞枕交界区
D.顶枕交界区
E.小脑蚓部

7.单项选择题肾上腺脑白质营养不良的患者体内哪种物质在细胞内异常堆积()。

A.硫脂
B.胆碱
C.肌酸
D.长链脂肪酸
E.短链脂肪酸

8.单项选择题下列关于异染质脑白质营养不良的说法哪个是正确的()。

A.属于性连锁隐性遗传性疾病
B.缺乏神经辅酶A
C.硫脂异常沉积于神经元细胞膜上
D.髓鞘发育正常
E.分为婴儿型和成人型两型

9.单项选择题下列哪项疾病属于髓鞘发育缺陷疾病()。

A.多发性硬化
B.肾上腺脑白质营养不良
C.急性播散性脑脊髓炎
D.同心圆硬化
E.视神经脊髓炎

10.多项选择题急性播散性脑脊髓炎是发生在某些感染后的疾病,又可以称为哪些名称()。

A.特发性脑脊髓炎
B.接种后脑脊髓炎
C.硬化性脑脊髓炎
D.感染后或感染性脑脊髓炎
E.白质营养不良脊髓炎