A.编码酪氨酸磷脂酶SHP2
B.GTP酶激活蛋白
C.转译合成Cbl蛋白
D.降低GTP酶的活性

A.发病率1/2000
B.50%的病人合并PTPN11基因突变
C.病人的特点是身材矮小，特殊面容，先天性心脏病
D.常染色体隐性遗传

A.二次移植/年轻患者需全身放疗
B.比较常用的预处理方案是白消安/环磷酰胺/马法兰
C.移植失败最主要的原因是复发率非常高，所以移植后尽快减停免疫抑制剂
D.利用PCR技术监测基因突变发现早期复发

A.PTPN11基因突变
B.NF1基因异常
C.RAS基因异常
D.CBL基因异常

A.PTPN11基因突变会引起SHP2功能增强
B.预后具有异质性
C.不同密码子的改变病情不同，如NS、NS/JMML样、JMML
D.PTPN11基因位于染色体12q24.1

A.白细胞计数或血小板
B.血小板或脾大
C.白细胞计数或脾大
D.白细胞计数或HbF水平

A.发热和脾大基本上是一个必备的临床特点
B.白细胞及单核细胞增高，少许幼稚细胞
C.这些特点具有特异性
D.髓细胞增生活跃而巨核细胞减少，幼稚细胞小于20%

A.造血干细胞移植
B.靶向治疗
C.低剂量至大剂量化疗
D.脾切除

A.治疗后血小板≥100×10⁹／L且没有出血表现
B.治疗后血小板<30×10⁹／L或者血小板数增加不到基础值的2倍或者有出血表现
C.治疗后血小板≥30×10⁹／L，并且至少比基础血小板数增加2倍，且没有出血表现
D.不确定

A.出现轻微的出血如小的淤斑、紫癜，但无黏膜出血
B.紫癜数量增多或出现3厘米大小淤斑但无黏膜出血
C.黏膜出血较多或怀疑有较大内出血
D.以上都是