缺乏苯丙氨酸羟化酶（苯丙氨酸单加氧酶）的病人为什么出现苯丙酮酸尿症？

问答题缺乏苯丙氨酸羟化酶（苯丙氨酸单加氧酶）的病人为什么出现苯丙酮酸尿症？

1.问答题芳香族氨基酸生物合成的共同前体是什么？它们以哪种中间产物作为合成路线的分支点？

2.问答题在氨基酸生物合成中哪些氨基酸和柠檬酸循环有联系？哪些氨基酸和糖酵解过程以及五碳糖途径有直接联系？

3.问答题写出葡萄糖合成丙氨酸的总平衡式。

4.问答题哪些氨基酸对人体是必需氨基酸，为什么有些氨基酸称为非必需氨基酸？

5.问答题说明尿素形成的机制和意义。

6.问答题用成年大白鼠做同位素示踪实验，得到下面结果：肌酸分子中的标记原子是由下面所列的一些前体而来，从这样的实验结果设计一条肌酸合成的可能途径。

7.问答题根据化学计算，在尿素合成中消耗了4个高能磷酸键能（-P），在此反应中天冬氨酸转变为延胡索酸，假设延胡索酸又转回天冬氨酸，尿素合成的化学计算结果如何？消耗了几个高能磷酸键？

8.问答题写出丙氨酸转变为乙酰乙酸和尿素的总平衡式。

9.问答题组氨酸分解代谢时，下面标出的原子会出现在谷氨酸的什么位置上？

10.问答题写出苯丙氨酸在排氨动物和排尿苏动物体内完全氧化的平衡式，包括全部活化和能量储存步骤。

苯丙氨酸+10O₂+46ADP+46Pi─→9CO₂+NH₂+45ATP+AMP+PPI+45H₂O