江苏住院医师儿科结缔组织疾病章节练习(2018.01.25)

单项选择题
X-连锁高IgM血症的突变基因是（）
A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.CYP21
E.CD40L
单项选择题
患儿，2岁。发热7天，壮热，体温40℃，昼轻夜重，唇千赤裂，烦躁不宁，肌肤斑疹，诊断为皮肤黏膜淋巴综合征，其病机是（）
A.邪在肺胃
B.卫气同病
C.邪在少阳
D.气营两燔
E.邪在太阳
单项选择题
关于胸腺发育不全（DiGeorge综合征）的临床特点，应除外（）
A.常有多处畸形
B.胸腺发育不良
C.血清Ig常明显降低
D.对PHA增殖反应降低
E.常在新生儿期反复发生难以纠正的低钙抽搐
单项选择题
原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）
A.反复、慢性感染
B.生长发育延迟
C.自身免疫倾向
D.家族集聚发病
E.肿瘤发生几率增高
单项选择题
7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为（）
A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症
单项选择题
典型苯丙酮尿症患者日后的智能水平取决于（）
A.是否执行无苯丙氨酸饮食
B.是否进行强化教育
C.治疗开始的早晚和饮食控制是否严格
D.是否应用药物四氢生物蝶呤
E.治疗开始的早晚、饮食控制是否严格和疗程足够
单项选择题
未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）
A.>30％
B.10％～15％
C.25％～30％
D.<10％
E.15％～20％
单项选择题
下列情况中哪种骨龄发育是正常的（）
A.体质性青春期延迟
B.甲状腺功能减低症
C.家族性矮身材
D.生长激素缺乏症
E.先天性肾上腺皮质增生症
单项选择题
以抗体缺陷为主的原发免疫缺陷病不包括的是（）
A.X连锁严重联合免疫缺陷病
B.X连锁无丙种球蛋白血症
C.选择性IgA缺陷病
D.IgG亚类缺陷病
E.普通变异型免疫缺陷病
单项选择题
下丘脑分泌的激素是下列哪种（）
A.三碘甲腺原氨酸T₃
B.生长激素GH
C.促甲状腺素释放激素TRH
D.促肾上腺皮质激素ACTH
E.促黄体激素LH