江苏住院医师儿科结缔组织疾病章节练习(2018.02.02)

单项选择题
病儿，男，8岁。反复咳嗽1个半月，咳嗽呈发作性，夜间剧，干咳痰少，用多种抗生素治疗无效，口服氨茶碱咳嗽明显减轻。首先应考虑的诊断是（）
A.急性支气管炎
B.急性上呼吸道感染
C.咳嗽变异性哮喘（过敏性咳嗽）
D.热性哮喘
E.肺结核
单项选择题
患儿，2岁，精神、运动发育落后，有特殊面容，呈两眼外眦上翘，两眼内眦距离增宽，鼻梁低平，通贯手，临床上已诊断为先天愚型。最常见的染色体核型分析是（）
A.47XX（XY），+21
B.16XY（XX），-14，+t（14q，21q）
C.46XX（XY）／47，XY（XX），+21
D.46XX（XY），-21，+t（21q21q）
E.46XX（XY），-22，+t（21q22q）
单项选择题
Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是（）
A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.WAbP
E.CIM
单项选择题
下列哪项是小儿寒性哮喘（发作期）的治法（）
A.清热化痰，定喘止咳
B.解表清里，定喘止咳
C.温肺散寒，化痰定喘
D.健脾补肺，益气化痰
E.补肾固本，纳气定喘
单项选择题
主要针对多糖抗原产生的抗体成分是（）
A.IgG1
B.IgG2
C.IgG3
D.IgE
E.IgA
单项选择题
9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L，Hb109g／L，PLT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM<0．38g／L，IgE532IU／L。其诊断可能为（）
A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病
单项选择题
7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为（）
A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症
单项选择题
最容易发生肾炎临床表现的疾病是（）
A.幼年型类风湿关节炎
B.川崎病
C.风湿热
D.过敏性紫癜
E.中毒性休克
单项选择题
戈谢病最常见的类型可无神经系统受累症状是（）
A.Ⅰ型
B.Ⅱ型
C.Ⅲa型
D.Ⅲb型
E.Ⅲc型
单项选择题
下列几种疾病中，发病率最低的原发性免疫缺陷病是（）
A.中性粒细胞减少症
B.先天性无丙种球蛋白血症
C.慢性肉芽肿病
D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E.原发性补体C4缺陷