江苏住院医师儿科免疫缺陷性疾病章节练习(2018.02.11)

单项选择题
以下哪种疾病血清补体水平降低不明显（）
A.链球菌感染后肾炎
B.系统性红斑狼疮
C.过敏性紫癜
D.膜增生性肾小球肾炎
E.遗传性血管神经性水肿
单项选择题
大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗川崎病，以预防冠状动脉损害的用药时间和剂量是（）
A.发病10天左右，1～2g／（kg·D.，1次
B.发病14天左右，400mg／（kg·D.×5天
C.发病10天内，1～2g／（kg·D.，1次
D.发病14天内，400mg／（kg·D.×5天
E.发病10天内，1～2g／（kg·D.，q.o.D.×2次
单项选择题
X-连锁淋巴组织增生性疾病的突变基因为（）
A.IL-2基因
B.XLP（LYP）基因
C.BtK基因
D.IL-2受体基因
E.RAGI基因
单项选择题
在原发性免疫缺陷病中，存在不同程度免疫球蛋白／抗体缺陷的大致比例是（）
A.80％
B.60％
C.50％
D.30％
E.10％
单项选择题
最常见的免疫缺陷病是（）
A.选择性IgA缺陷病
B.联合免疫缺陷病
C.原发性吞噬细胞缺陷病
D.原发性免疫球蛋白／抗体缺陷病
E.继发性免疫缺陷病
单项选择题
以下哪项关于新生儿T细胞功能的描述是错误的（）
A.细胞毒性T细胞功能不足
B.辅助B细胞的分化功能不足
C.分泌细胞因子不足
D.T细胞功能不足是因缺乏抗原刺激所致
E.Th2细胞功能不足
单项选择题
生后16h女婴，反复惊厥已4h，抽搐时手腕内屈，足踝直伸，抽搐停止神志即正常，一般状况可。血钙1．5mmol／L（6mg／dl）。心电图：QT时间>0．19s。X线胸片：胸腺影缺如。（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.
单项选择题
川崎病患儿早期不易发现的是（）
A.轻度贫血
B.CRP增高
C.血小板增高
D.血沉增快
E.血浆白蛋白水平降低
单项选择题
男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）
A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
单项选择题
原发性免疫缺陷病最为显著的临床特征是（）
A.反复、慢性感染
B.生长发育延迟
C.自身免疫倾向
D.家族集聚发病
E.肿瘤发生几率增高