北京住院医师儿内科内分泌、风湿、免疫科章节练习(2018.03.21)

单项选择题
下列哪项不是小儿低血糖的常见病因（）
A.早产儿及小于胎龄儿
B.糖尿病母亲娩出儿
C.先天性肾上腺皮质增生症
D.胰岛细胞腺瘤
E.糖原累积病
单项选择题
X-连锁淋巴组织增生性疾病对以下哪种病原体易感（）
A.G杆菌
B.呼吸道合胞病毒
C.EB病毒
D.巨细胞病毒
E.单纯疱疹病毒
单项选择题
27天男孩，生后1周出现梗阻性黄疸，肝肿大，肝功能损害，并见角膜浑浊，反复惊厥，拟诊为半乳糖血症，下列哪项检查可以确诊？（）
A.裂隙灯可见角膜浑浊
B.Paigen细菌-噬菌体法有细菌生长环形成
C.Beufler荧光法测定血中半乳糖-1-磷酸尿苷转移酶活性降低或缺失
D.气相色谱层析法检测尿中半乳糖阳性
E.检测皮肤成纤维细胞半乳糖-1磷酸尿苷转移酶活性缺失
单项选择题
病儿，男，8岁。反复咳嗽1个半月，咳嗽呈发作性，夜间剧，干咳痰少，用多种抗生素治疗无效，口服氨茶碱咳嗽明显减轻。首先应考虑的诊断是（）
A.急性支气管炎
B.急性上呼吸道感染
C.咳嗽变异性哮喘（过敏性咳嗽）
D.热性哮喘
E.肺结核
单项选择题
发病机制和临床表现均与X-连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是（）
A.X-连锁高IgM血症
B.腺苷脱氨酶缺乏
C.嘌呤核苷酸磷酸化酶缺乏
D.Jak-3缺陷
E.网状发育不全
单项选择题
下列哪项对鉴别小儿风湿热与类风湿病最有价值（）
A.发热
B.关节炎
C.心脏炎
D.血沉增快
E.X线示关节面破坏
单项选择题
患儿，男性，瘦高个，发音似女性，阴茎和睾丸小，智能稍差；怀疑为先天性睾丸发育不全综合征，确诊应进一步做下列哪项检查（）
A.血睾酮测定
B.血雌激素测定
C.颊粘膜X染色质检查
D.末梢血染色体检查
E.睾丸活检
单项选择题
3岁女孩，身高93cm，发现乳房增大3个月，乳晕黑褐色，阴道流血3天。外阴着色，有白色分泌物，否认特殊饮食史，家中有避孕药，骨龄与实际年龄相当，腹部B超检查子宫增大，卵巢大小正常。最可能的诊断是（）
A.乳房肿物
B.中枢性性早熟
C.单纯乳房早发育
D.正常女童
E.外源性雌激素影响
单项选择题
4岁男孩，体格矮小，肥胖，多次发生晨起低血糖惊厥，肝肋下5cm，质硬，血清GPT<25U，无黄疸及脾肿大。拟诊为肝糖原累积症，下列哪项可以确诊？（）
A.X线见骨质疏松及骨骺出现延迟
B.空腹血糖为2.2mmol/L
C.皮下注射1/1000肾上腺素0.02mg/kg，注射后血糖升高甚微
D.乳酸性酸中毒
E.肝活组织检查肝细胞内葡萄糖-6磷酸酶活性显著降低，糖原显著增高
单项选择题
风湿热最常累及的瓣膜是（）
A.主动脉瓣
B.二尖瓣
C.肺动脉瓣
D.三尖瓣
E.以上均不是