江苏住院医师儿科免疫缺陷性疾病章节练习(2018.03.12)

单项选择题
男孩，2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症，其血清IgG8g／L（800mg／dl），IgA700mg／L（70mg／dl），IgM60mg／L（6mg／dl），外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞，细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为（）
A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
单项选择题
9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×109／L，Hb109g／L，PLT15×109／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM<0．38g／L，IgE532IU／L。其诊断可能为（）
A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病
单项选择题
胸腺发育不全的临床表现不包括（）
A.中性粒细胞减少
B.面部畸形
C.先天性心脏病
D.T细胞数量减少
E.低钙惊厥
单项选择题
不属于原发性免疫缺陷病的是（）
A.遗传性毛细血管扩张、共济失调综合征
B.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
C.先天性无丙种球蛋白血症
D.囊性纤维化
E.X连锁淋巴增生综合征
单项选择题
11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（）
A.血液、脓液培养
B.骨髓检查
C.血型同族凝集素测定
D.白喉类毒素试验
E.血清免疫球蛋白测定
多项选择题
慢性肉芽肿病的诊断试验为（）
A.化学发光试验
B.T细胞增殖功能
C.四唑氮蓝试验
D.补体测定
E.基因分析
单项选择题
男孩，12岁。自幼患慢性呼吸道感染及慢性粥样泻，2年前已证实有支气管扩张。扁桃体大小正常。血清免疫球蛋白4000mg／L（400mg／dl），以IgG降低最明显。OT试验阴性，PHA反应低下，E花环形成减少。（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
C.胸腺发育不全
D.共济失调性毛细血管扩张症
E.普通变异型免疫缺陷病（CVID.
多项选择题
腺苷脱氨酶（ADA）缺陷的临床表现有（）
A.骨骼异常
B.淋巴细胞数量减少
C.常染色体隐性遗传
D.免疫球蛋白进行性下降
E.基因治疗是常规的治疗方案
单项选择题
湿疹、血小板减少和容易感染（）
A.伴腺苷脱氨酶缺陷的SCID
B.瑞士型SCID
C.Wiskott-Aldrich综合征
D.网状组织发育不良症
E.X-伴性隐性遗传SCID
单项选择题
常见变异型免疫缺陷病与Bruton病相比，较易出现哪种肠道病原感染（）
A.大肠杆菌
B.轮状病毒
C.真菌
D.蓝氏贾第鞭毛虫
E.沙门氏菌