儿科住院医师内分泌系统疾病章节练习(2018.07.24)

单项选择题
上述患儿系经典型苯丙酮尿症，其发生的最主要机制是（）
A.体内有过多的苯丙酮酸
B.苯丙氨酸在体内蓄积
C.四氢生物蝶呤生成不足
D.组氨酸羟化酶被抑制
E.肝细胞内苯丙氨酸羟化酶缺乏
单项选择题
首选以下哪项实验室检查（）
A.染色体核型分析
B.血清碱性磷酸酶测定
C.血胆固醇、甘油三酯测定
D.血电解质钠、钾、氯、钙测定
E.血清T3、T4、TSH测定
单项选择题
男孩，2岁半。尚不会独立行走，智力落后于同龄儿。查体：表情淡漠，眼睑轻度浮肿，鼻梁较塌，手指粗短，皮肤粗糙，心率82／min，腹较膨隆。以下哪项检查对诊断有帮助（）
A.染色体核型分析
B.腕部摄片测骨龄
C.测血钙、磷、碱性磷酸酶
D.尿三氯化铁试验
E.作智能筛查
单项选择题
散发性呆小病使用甲状腺制剂过程中，剂量过大的表现为（）
A.嗜睡、少哭，少动
B.食欲减退
C.脉搏、呼吸减慢
D.腹胀、便秘
E.烦躁、多汗、消瘦、腹泻
单项选择题
男孩，8岁，身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄5岁（）
A.先天性甲状腺功能减低症
B.生长激素缺乏症
C.中枢性尿崩症
D.外周性性早熟
E.儿童糖尿病
单项选择题
一足月新生儿，生后第2天出现黄疸，至第3周仍有黄疸，小儿少哭，吃奶少，便秘。测血T50nmol／L，TSH30μU／ml诊断先天性甲状腺功能减低。关于该患儿的可能发病机制哪项不可能（）
A.下丘脑及垂体先天缺陷
B.甲状腺缺如
C.甲状腺组织减少
D.甲状腺激素合成障碍
E.甲状腺对TSH刺激反应降低
单项选择题
女孩正常青春发育启动的标志是（）
A.身高突增
B.乳房发育
C.出现阴毛
D.月经来潮
E.出现腋毛
单项选择题
有诊断意义的检查是（）
A.睾酮增高
B.17-羟孕酮增高
C.骨龄加快
D.ACTH增高
E.皮质醇降低
问答题
诊断先天性甲状腺功能减低症的依据是什么？
答案：诊断先天性甲状腺功能减低症的依据包括：①典型临床表现：生长发育迟缓，非匀称性矮小，骨龄发育落后；智力低下，动作发育迟缓，...
单项选择题
［假设信息］1d前患儿发热、恶心、腹痛，服退热片。今晨患儿昏迷，呼出气有醋酮味。请问：昏迷最可能原因是（）
A.低血糖昏迷
B.感染性休克
C.糖尿病乳酸酸中毒
D.高渗性非酮症糖尿病昏迷
E.糖尿病酮症酸中毒