北京住院医师儿内科内分泌、风湿、免疫科章节练习(2019.04.29)

单项选择题
1岁男婴，因腹胀、便秘、反应低下、少哭、多睡11个月来诊。体检；体温36.2℃，四肢稍凉，皮肤粗糙，毛发枯黄稀疏，心率68次／分，心音低钝，眼距宽，唇厚舌大，身高70cm，四肢短粗，不会独坐及爬行，表情呆滞，哭声嘶哑，腹部膨隆，有脐疝。最可能的诊断是（）
A.软骨发育不良
B.黏多糖病
C.苯丙酮尿症
D.先天性甲状腺功能减低症
E.染色体病
单项选择题
未经饮食治疗的苯丙酮尿症患儿出现神经系统症状的年龄为（）
A.1～2天
B.1～2周
C.1～2个月
D.3～6个月
E.4～9个月
单项选择题
抗原递呈功能最为强大的细胞是（）
A.巨噬细胞
B.树突状细胞
C.B淋巴细胞
D.T淋巴细胞
E.肿瘤细胞
单项选择题
关于21-三体综合征临床特征，以下哪项不正确（）
A.眼距宽，眼外眦上斜
B.骨龄落后
C.身材高大，四肢、趾指细长
D.智力落后
E.舌常伸出口外
单项选择题
九个月男孩，反复抽搐4次，智力差，表情呆滞。皮肤白嫩，头发黄色，尿有霉臭味，为明确诊断，应选择以下哪项检查（）
A.血T、T，TSH
B.染色体检查
C.尿三氯化铁试验
D.脑电图
E.腕部摄片
单项选择题
TH1细胞具有的表面标志是（）
A.CD3和CD8
B.CD34和CD19
C.CD20和CD19
D.CD4和CD3
E.CD4和CD56
单项选择题
散发性呆小症的临床特点中哪项不正确（）
A.怕冷、低体温、四肢凉
B.特殊面容
C.喂养困难、腹胀、便秘
D.骨龄正常
E.运动、智力发育落后
单项选择题
先天性甲状腺功能减低症治疗的主要目的是（）
A.减轻神经系统损害，维持正常生理功能
B.延长寿命
C.增加身高
D.增加体重
E.防止肥胖
单项选择题
1岁半小儿，至今不会独立行走，智力低下。体检：两眼距增宽，两眼外侧上斜，鼻梁低平，眼裂小，鼻翼不宽，舌伸出口外，小指向内弯曲，通贯手。最可能的诊断是（）
A.呆小症
B.先天愚型
C.苯丙酮尿症
D.佝偻病活动期
E.软骨发育不良
单项选择题
一患儿，系足月出生，新生儿期黄疸消退延迟，进食少，嗜睡，生后6个月随访，诊断为甲状腺功能低下。请问形成该病的主要机制是（）
A.效应器官对甲状腺素无效应
B.散发性甲状腺肿性甲状腺功能减低
C.甲状腺发育不全
D.甲状腺素合成缺陷
E.甲状腺对促甲状腺素无反应