江苏住院医师儿科神经系统疾病章节练习(2019.05.13)

单项选择题
肾上腺脑白质营养不良的病理特点为（）
A.髓鞘蛋白编码基因缺陷
B.β-半乳糖苷酶的缺乏，使半乳糖脑苷脂沉积于脑内
C.中枢神经进行性脱髓鞘和（或）肾上腺皮质萎缩或发育不良
D.肾上腺皮质萎缩或发育不良
E.中枢神经进行性脱髓鞘
单项选择题
目前的治疗是（）
A、增加左旋多巴每日服药次数或增加单剂量
B、改用抗胆碱药物
C、停用左旋多巴
D、改用多巴胺受体激动剂
E、改用复方多巴制剂
单项选择题
患儿1岁半。高位产钳助产，产时苍白、窒息，生后4个月冲头发呆发作，每天10余次，智力发育落后，还不能独坐，临床诊断为LennoX-Gastaut综合征。其脑电图改变应是（）
A.3Hz棘慢波
B.0.5-2.5Hz多棘-慢波
C.高峰节律紊乱
D.T3／C3有棘-慢波放电灶
E.双侧同步尖-慢波棘-慢波阵发
单项选择题
（假设信息）：假设该患儿最近来诊，主诉有头晕，行走不稳，双手振动。下列哪项检查最有助于明确病因（）
A.血药浓度测定
B.重复脑电图检查
C.脑电地形图检查
D.头颅CT扫描
E.血糖与血钙测定
单项选择题
出现第一个条件反射的时间是（）
A.生后1周左右
B.生后2周左右
C.生后3周左右
D.生后4周左右
E.生后5周左右
单项选择题
男孩，13岁。近1年半来反复发作发呆凝视，持物落地，每天3～5次，学习成绩下降。近日发生1次两眼上翻，四肢抽动，口吐白沫，神志不清，历时3min。脑电图示两侧有同步的3Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。其首选的抗癫痫药物应是（）
A.卡马西平
B.苯巴比妥
C.苯妥英钠
D.乙琥胺
E.丙戊酸钠
单项选择题
有关小儿急性偏瘫影像学检查正确的描述是（）
A.头颅MRI确诊脑血管病的敏感性不如头颅CT
B.头颅CT在脑梗死后3～6小时即可见到缺血改变
C.头颅MRI在脑梗死后6～12小时即可见到缺血改变
D.在头颅CT上，缺血区呈现高密度影
E.磁共振成像对小血管或血管炎的显示优于大动脉病变
单项选择题
应考虑的诊断是（）
A、牙痛
B、三叉神经痛
C、面神经炎
D、鼻窦炎
E、单纯部分性发作
单项选择题
女孩，2岁。生后患颅内出血，经抢救好转出院。15个月起常有冲头、发呆发作，有时呈大发作，至今不会独站和爬行。脑电图示两侧有大量1．5Hz棘-慢波和多棘-慢波阵发。诊断为LennoX-Gastaut’s综合征。其首选的抗癫痫药物是哪一种（）
A.卡马西平
B.丙戊酸钠
C.苯巴比妥
D.苯妥英钠
E.氯硝西泮
单项选择题
急性播散性脑脊髓炎最常累及的脊髓节段是（）
A.骶髓
B.颈髓
C.胸髓
D.腰髓
E.马尾