单项选择题男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。该患者最有可能的诊断是（）
A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性
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1.单项选择题男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。治疗此病首选的药物是（）
A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药
2.单项选择题患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。最可能的诊断是（）
A.血吸虫病
B.肝豆状核变性
C.病毒性肝炎
D.肝肿瘤
E.肝囊肿
3.单项选择题患者男，15岁，因不明原因的肝功能异常入院。实验室检查：ALT180U/L，AST60U/L。肝B型超声：肝不大，表面高低不平，实质内回声弥漫性不均匀，可见散在分布结节状高回声。为明确诊断，首选检查是（）
A.24h尿铜检测
B.血清铜蓝蛋白检测
C.ATP7B基因检测
D.肝B型超声
E.肝MRI
4.单项选择题患者男，38岁，军人，因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤，后发现双手有不自主震颤，紧张时和注意力集中于双手时加重，因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史，患者在饮啤酒后，震颤可明显减轻。查体：脑神经正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者震颤的特点是（）
A.静止性震颤，运动时减轻
B.姿势性震颤，运动性加重
C.意向性震颤，静止时减轻
D.静止性震颤，睡眠中消失
E.姿势性震颤，睡眠中加重
5.单项选择题患者男，38岁，军人，因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤，后发现双手有不自主震颤，紧张时和注意力集中于双手时加重，因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史，患者在饮啤酒后，震颤可明显减轻。查体：脑神经正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者药物治疗可选用（）
A.DA
B.苄丝肼-左旋多巴（美多巴）
C.苯海索（安坦）
D.普萘洛尔（心得安）
E.丙炔苯丙胺
6.单项选择题患者男，38岁，军人，因双手不自主震颤1年就诊。患者1年前在示范站姿手枪射击时发现右手不自主震颤，后发现双手有不自主震颤，紧张时和注意力集中于双手时加重，因影响射击训练和书写而就诊。仔细询问病史，患者在饮啤酒后，震颤可明显减轻。查体：脑神经正常，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者的诊断最可能是（）
A.震颤麻痹
B.肝豆状核变性
C.特发性震颤
D.多巴反应性肌张力障碍
E.甲亢性震颤
7.单项选择题患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。根据患者病史和症状体征，临床诊断为（）
A.PD
B.肝豆状核变性
C.Huntington舞蹈病
D.小舞蹈病
E.迟发性运动障碍
8.单项选择题患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。本病确诊须依靠（）
A.临床表现为进行性运动异常、精神障碍和痴呆
B.EEG特征性改变
C.颅脑CT、MRI
D.基因诊断
E.病理检查
9.单项选择题患者男，47岁，以肢体不自主扭动17年伴精神和智能衰退4年入院。查体：定向力差，言语不连贯，智商低于正常。全身不自主活动，挤眉弄眼，扮鬼脸，双上肢不自主地扭动，耸肩扭颈，四肢肌力、肌张力正常，腱反射等叩，病理征阴性。患者家族中每代均有类似临床表现的患者。患者下列检查结果不会出现的是（）
A.颅脑CT、MRI示大脑皮质和尾状核萎缩
B.脑电图示弥漫性异常
C.病理检查见纹状体神经细胞脱失，尤以小神经细胞脱失明显
D.额叶皮质神经元可见有核内包涵体
E.脑内生化检查示GABA、Ach及其合成酶明显增强，DA含量正常或减低
10.单项选择题患者，女，20岁，四肢不自主颤动1年，1年前与人争吵后感右手活动不灵、颤动，症状逐渐加重，约1个月后左手和两下肢也出现颤动。经某地精神病院诊断为神经症，住院治疗1个月不见好转。后经针灸和中药治疗略有好转，仍诊断为神经症。回家后症状很快复发，因肢体震颤而不能写字和劳动，遂又来诊。查体：神志清，表情欣快，肤色略黝黑，四肢大幅度地节律性异常运动，如扑翼样，头颈也有伸屈的节律性颤动，其异常运动在随意运动时加重。感觉正常，腱反射两侧等叩，病理征阴性。首选的治疗药物为（）
A.L-Dopa
B.苯海索（安坦）
C.青霉胺
D.氟哌啶醇
E.青霉素
