裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节（Lisch结节）是下面哪个疾病特有的症...

单项选择题裂隙灯下见到的虹膜粟粒状橙黄色小结节（Lisch结节）是下面哪个疾病特有的症状（）

A.结节性硬化
B.神经纤维瘤病
C.脑面血管瘤
D.视网膜小脑血管瘤病
E.多发性硬化

1.单项选择题头颅平片发现有脑回双轨状钙化见于下面哪个疾病（）

A.脑面血管瘤
B.结节性硬化
C.神经纤维瘤病
D.视网膜小脑血管瘤病
E.腓骨肌萎缩症

2.单项选择题关于腓骨肌萎缩症（CMT）下面哪项描述是不正确的（）

A.隐袭起病，逐渐进展，男性多于女性
B.病理改变为周围神经对称性节段性脱髓鞘和/或轴索变性，某些部位可见有"洋葱样"改变
C.CMT1型发病年龄较早，CMT2型发病年龄较晚
D.表现为双下肢痉挛性瘫痪
E.双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，（或）称为"鹤腿"

3.单项选择题腓骨肌萎缩症（CMT）的特征性改变为（）

A.四肢的肌肉萎缩
B.下肢呈内收痉挛，呈现剪刀步态和马蹄内翻足
C.表现为双侧痉挛性瘫痪
D.双下肢肌无力，伴足下垂
E.双下肢远端肌肉萎缩呈倒香摈酒瓶状，或称为"鹤腿"

4.单项选择题关于共济失调毛细血管扩张症的描述，下面哪项是不正确的（）

A.婴儿期出现的进行性共济失调
B.球结膜处的毛细血管扩张
C.患儿极易发生呼吸道感染，并且迁延不愈
D.有伴发肿瘤的倾向
E.有骨骼畸形

5.单项选择题Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）

A.心脏症状，心电图异常
B.糖尿病或糖耐量异常
C.视神经萎缩
D.骨骼畸形
E.白内障

6.单项选择题Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

A.小脑
B.脊髓的侧索和后索
C.大脑
D.脑干
E.小脑，脑干

7.单项选择题 临床出现慢眼活动、腱反射减弱或痴呆通常提示是SCA亚型的哪一型（）

A.SCA₁
B.SCA₂
C.SCA₆
D.SCA₇
E.SCA₈

8.单项选择题 SCA₆型的临床表现特点为（）

A.小脑综合征加眼肌麻痹
B.小脑综合征加锥体外系症状
C.小脑综合征加锥体系症状
D.单一的小脑综合征
E.小脑综合征加肌萎缩

9.单项选择题 伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）亚型是（）

A.SCA₁
B.SCA₃
C.SCA₆
D.SCA₇
E.SCA₈

10.单项选择题 我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的亚型为（）

A.SCA₁
B.SCA₂
C.SCA₃
D.SCA₇
E.SCA₈