4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片...

单项选择题4岁儿童，患有癫痫，出生时右侧前额及眼部可见红葡萄酒色扁平血管痣，头颅光平片检查发现颅内与脑回外形一致的双轨状钙化灶，提示诊断为（）

A.松果体瘤
B.颅咽管瘤
C.脑面血管瘤病
D.神经纤维瘤病
E.结节性硬化症

1.单项选择题颜面部红葡萄酒色扁平血管痣最常见于（）

A.神经纤维瘤病
B.线粒体脑肌病
C.脑面血管瘤病
D.结节性硬化症
E.腓骨肌萎缩症

2.单项选择题对于神经系统遗传病分类下列哪项是错误的（）

A.单基因病
B.多基因病
C.染色体病
D.线粒体病
E.神经-肌肉接头病

3.单项选择题面部皮脂腺瘤最常见于（）

A.结节性硬化症
B.神经纤维瘤病
C.脑面血管瘤病
D.线粒体脑肌病
E.先天愚型

4.单项选择题关于腓骨肌萎缩症下列哪一项错误（）

A.弓形足
B.鹤腿
C.无感觉障碍
D.锥体束征阴性
E.神经源性萎缩

5.单项选择题关于遗传性痉挛性截瘫临床表现错误的是（）

A.缓慢进行性痉挛性双下肢无力
B.剪刀步态
C.共济失调
D.吞咽困难
E.视神经萎缩

6.单项选择题关于脊髓小脑性共济失调下列哪项错误（）

A.同一家系的患者发病年龄和病情相似
B.可有眼肌麻痹
C.肌张力障碍
D.深感觉障碍
E.腱反射亢进

7.单项选择题哪种检查不用于诊断Friedreich型共济失调（）

A.心电图
B.超声心动图
C.X线片
D.CT和MRI
E.脑电图

8.单项选择题关于Friedreich型共济失调下列哪项错误（）

A.儿童或少年期起病
B.呈常染色体隐性遗传
C.自下肢向上肢发展的进行性共济失调
D.明显的浅感觉障碍
E.腱反射消失

9.单项选择题Friedreich型共济失调临床表现的首发症状是（）

A.深感觉障碍
B.腱反射消失
C.进行性的步态共济失调
D.构音障碍
E.心肌病

10.单项选择题男患，30岁，自幼儿期行走时双足尖着地，12岁时因内翻马蹄足畸形手术治疗，15岁后逐渐出现手肌无力萎缩。肌电图检查提示神经源性损害，下肢胫神经传导速度35m/s、该患者可能诊断为（）

A.CIDP
B.AIDP
C.CMT1型
D.CMT2型
E.CMT3型