单项选择题不属于MEN1的特征性组分的疾病是（）。
A.甲状腺功能亢进症
B.垂体瘤
C.胃泌素瘤
D.甲状旁腺功能亢进症
E.胰岛素瘤
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1.单项选择题患者男，25岁，因“发作性头痛、心悸、多汗1年”来诊。症状发作时血压达200/110mmHg，每次发作持续约10min，休息后可自行缓解。既往患甲状腺髓样癌并行手术治疗，术后甲状腺激素替代治疗。查体：P88次/min，BP180/100mmHg；体型正常，颈部有陈旧性手术瘢痕，未触及甲状腺和肿大淋巴结。实验室检查：血去甲肾上腺素和肾上腺素明显升高，血清降钙素、甲状腺功能及电解质正常。如患者合并高血钙、血PTH升高，以下处理错误的是（）。
A.病变侧肾上腺肿瘤切除术
B.术前和术中应该使用α-和β-肾上腺素受体阻滞剂
C.应该进行甲状旁腺探查和切除术
D.首先进行肾上腺肿瘤切除术
E.首先进行甲状旁腺手术
2.多项选择题MEN2的筛查项目包括（）。
A.RET基因突变筛查
B.基础和刺激后的血清降钙素
C.尿儿茶酚胺和甲氧基肾上腺素
D.血清钙
E.空腹血糖
3.多项选择题患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。应该优先做的进一步检查是（提示：胃镜：胃和十二指肠多发性溃疡，十二指肠肿物，反流性食管炎。）（）。
A.空腹胃泌素水平
B.14C尿素呼气试验
C.十二指肠肿物活检
D.胃肠道动力检查
E.基础胃酸分泌
F.内镜超声进一步明确十二指肠肿物
4.单项选择题患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。目前考虑诊断为（提示：患者血钙、磷及PTH正常，血降钙素升高；腹部B超：右肾上腺实性占位，约4.0cm×5.0cm；唇及舌肿物活检示神经瘤。其弟幼年发现甲状腺髓样癌。）（）。
A.家族性甲状腺髓样癌
B.MEN2A
C.MEN2B
D.MEN1
E.VHL病
F.神经纤维瘤病1型
5.多项选择题患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。下一步处理是（）。
A.α-和β-肾上腺素受体阻滞剂
B.首先进行右侧肾上腺肿瘤切除术
C.甲状腺全切术及中央区域淋巴结清扫
D.其他家系成员基因筛查
E.甲状腺激素替代
F.肾上腺皮质激素替代
6.多项选择题患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。患者入院后应行的检查是（）。
A.血生化
B.脊柱和四肢X线片
C.腹部B超
D.视力及视野检查
E.胃镜
F.颅脑X线片
7.单项选择题MEN2的致病基因是（）。
A.MEN1基因
B.VHL基因
C.RET基因
D.NF1基因
E.GNAS基因
8.多项选择题患者男，22岁，因“骨痛、身高变矮4年”来诊。4年前始有骨痛，身高变矮，曾在外院诊为“骨质疏松”，予补钙治疗，效果不佳。2年前，提重物时发生左侧肱骨骨折，已治愈。近3年来，患者经常在两餐之间出现上腹痛，伴有反酸、嗳气及胃灼热。近半年来，间断头痛，视力下降。查体：BP100/70mmHg；身高165cm（2年前身高170cm）；意识清楚；心、肺、腹部未见异常；脊柱胸椎后凸，四肢未见畸形。患者的治疗包括（提示：血PRL286μg/L；MRI：垂体腺瘤（2.0cm×1.5cm）。）（）。
A.甲状旁腺全切除与自体甲状旁腺移植
B.H-受体拮抗剂
C.质子泵抑制剂
D.溴隐亭
E.维生素D
F.噻嗪类利尿剂
9.多项选择题MEN1的甲状旁腺功能亢进症与散发性甲状旁腺功能亢进症的鉴别点包括（）。
A.前者较后者发病年龄早，且没有性别差异
B.两者的甲状旁腺病理学不同
C.两者甲状旁腺手术后的结局不同
D.前者几乎不会进展为甲状旁腺癌
E.两者的临床表现不同
10.多项选择题患者女，20岁，因“阵发性心悸、头痛、胸闷半年”来诊。查体：P80次/min，BP130/80mmHg；身高168cm，体重48kg，指、趾细长；右上唇和舌尖分别见0.7cm、0.8cm肿物；甲状腺左叶可触及一个1.0cm×1.5cm肿物，表面光滑，质硬，可随吞咽上下活动；左颈部可触及一个肿大淋巴结，质中，无压痛，活动度差；心、肺、腹部未见异常。为明确诊断应进行的检查项目包括（）。
A.超声心动图
B.唇及舌肿物活检
C.甲状腺功能
D.甲状腺和颈部淋巴结B超
E.血生化
F.颅脑CT
