下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是（）

单项选择题下列关于脊肌萎缩症病因与发病机制正确的是（）

A.大部分为常染色体显性遗传
B.基因定位于5q12.2-q13.3
C.目前发现病毒感染与脊肌萎缩症有关
D.兴奋性氨基酸毒性

1.单项选择题关于肌萎缩侧索硬化的临床表现正确的是（）

A.以单侧下肢痉挛性瘫痪、剪刀步态、肌张力增高、腱反射亢进和Babinski征阳性等起病
B.肌束颤动是最常见的症状，可在多个肢体及舌部发生
C.早期出现延髓麻痹，表现为构音障碍，言语含糊，吞咽困难，舌肌萎缩伴震颤。部分患者可出现假性球麻痹性情感障碍如强哭强笑等
D.可累及眼外肌及括约肌

2.单项选择题关于肌萎缩侧索硬化正确的是（）

A.通常累及脊髓前角、脑干后组运动神经核及锥体外系
B.无论最初累及上或下运动神经元，最后均表现为肢体或延髓上、下运动神经元损害
C.该病呈地域性分布特征，90%以上为散发病例。成人运动神经元病通常在30～60岁起病，男性多见
D.肌萎缩侧索硬化平均存活时间一般为31～43个月

3.单项选择题有关周围神经的血液供应特征的描述，错误的是（）

A.小血管在神经外膜中分支穿过神经束膜
B.在神经内膜中形成毛细血管丛
C.毛细血管相邻内皮细胞之间连接紧密
D.神经节、神经根和神经干均存在血-神经屏障

4.单项选择题在较短的神经节段，复合肌肉动作电位的波幅和时限急剧改变高度提示（）

A.神经传导阻滞
B.轴索变性
C.神经元变性
D.神经根病变

5.单项选择题对疑诊的癌性感觉性神经元病有诊断价值的是（）

A.脑脊液蛋白-细胞分离
B.周围神经病理学检查
C.抗Hu、Yo、Ri抗体测定
D.抗GMi抗体

6.单项选择题患者，15岁，自5岁开始走路不稳，易绊倒。近5年逐渐感双下肢活动无力，走路姿势异常。家族中有多人存在类似疾病。神经科查体：高足弓，双下肢自大腿中下1/3交界处以下变细，双足背屈和趾屈均力弱，双足音叉振动觉减低。最佳的诊断手段为（）

A.神经传导检查
B.神经活检做病理学分析
C.腰穿做脑脊液分析
D.分子遗传学分析

7.单项选择题周围神经病不会出现下列哪项临床表现（）

A.腱反射减低或消失
B.直立性低血压
C.肢体近端无力
D.Babinski征

8.单项选择题神经电生理检查哪一项不支持AIDP（）

A.F波消失
B.两条以上感觉、运动神经传导速度减慢
C.肌电图可见失神经电位
D.肌肉小力收缩时，时限缩短、波幅降低

9.单项选择题下列哪些症状或体征不符合AIDP的表现（）

A.肢体不对称性瘫痪
B.感觉障碍
C.脑神经麻痹
D.自主神经功能障碍

10.单项选择题周期性麻痹需与下列哪些疾病鉴别（）

A.脊髓灰质炎
B.急性炎性脱髓鞘性神经根神经病（吉兰-巴雷综合征）
C.急性脊髓炎
D.全身型重症肌无力
E.运动神经元病