如果患儿在分型上为本病中最常见的类型，那么其母亲下一胎再发生此病的风险率为（...

单项选择题患儿，男，1岁半，至今不会独立行走，智力低下，不会叫爸爸、妈妈。查体：两眼外侧上斜，眼裂小，眼距宽，鼻背低平，外耳小，通贯手，舌常伸出口外。如果患儿在分型上为本病中最常见的类型，那么其母亲下一胎再发生此病的风险率为（）

A.100％
B.4％
C.1％
D.10％
E.50％

1.单项选择题12岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。最重要的治疗措施为（）

A.限制铜的摄入
B.护肝治疗
C.青霉胺、硫酸锌等药物治疗
D.输注白蛋白
E.左旋多巴减轻震颤

2.单项选择题12岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。可能的诊断为（）

A.舞蹈病
B.病毒性肝炎
C.脱髓鞘脑病
D.肝豆状核变性
E.小脑共济失调

3.单项选择题12岁患儿，近2个月来出现书写困难，构音障碍。查体：面部表情呆板，流涎，肢体震颤，双上肢肌张力增高，角膜见K-F环，肝功能异常，有尿蛋白。下列哪项实验室检查对诊断最有意义（）

A.血清铜蓝蛋白
B.尿铜测定
C.血铜测定
D.肝功能检查
E.同位素铜结合试验

4.单项选择题 患儿，9月，生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。
本病的治疗措施不包括（）

A.治疗开始越早，效果越好
B.予低苯丙氨酸奶粉喂养
C.每日仍应保证30～50mg／kg的苯丙氨酸摄入
D.饮食控制至少需持续至青春期
E.添加辅食以蛋白质类食物为主

5.单项选择题 患儿，9月，生后6月进食后经常呕吐、皮肤湿疹，智力及体格发育渐落后于同龄儿，喜睡，有癫痫小发作，尿有鼠尿臭味，毛发及虹膜颜色浅，皮肤白，尿三氯化铁试验阳性。
最可能的诊断为（）

A.苯丙酮尿症
B.先天愚型
C.呆小症
D.癫痫
E.组氨酸血症

6.单项选择题3岁患儿，多次患肺炎，平时无发绀。查体：心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级粗糙的连续性机器样杂音，向颈部传导，有震颤，有水冲脉。血流动力学改变是（）

A.体循环血流量增加
B.肺循环血流量增加
C.肺循环血流量减少
D.右向左分流
E.左心室舒张期容量减少

7.单项选择题3岁患儿，多次患肺炎，平时无发绀。查体：心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级粗糙的连续性机器样杂音，向颈部传导，有震颤，有水冲脉。此患儿特别应注意的特征是（）

A.脉压减小
B.脉压增宽
C.下肢血压低
D.腹部血管杂音
E.三凹征

8.单项选择题3岁患儿，多次患肺炎，平时无发绀。查体：心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级粗糙的连续性机器样杂音，向颈部传导，有震颤，有水冲脉。如果此患儿心尖部出现舒张中期隆隆样杂音，提示（）

A.肺动脉高压
B.肺动脉狭窄
C.左向右分流量大
D.左向右分流量小
E.心功能不全

9.单项选择题3岁患儿，多次患肺炎，平时无发绀。查体：心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级粗糙的连续性机器样杂音，向颈部传导，有震颤，有水冲脉。如果此患儿仅闻及收缩期杂音，提示合并（）

A.感染性心内膜炎
B.主动脉瓣关闭不全
C.房间隔缺损
D.肺动脉高压
E.相对性二尖瓣狭窄

10.单项选择题3岁患儿，多次患肺炎，平时无发绀。查体：心前区隆起，心尖搏动弥散，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级粗糙的连续性机器样杂音，向颈部传导，有震颤，有水冲脉。右心导管检查结果是（）

A.股动脉血氧含量低
B.右桡动脉血氧含量低
C.右心房血氧含量高于上、下腔静脉平均血氧含量
D.右心室血氧含量高于右心房
E.肺动脉血氧含量高于右心室