单项选择题新生儿，生后8天起，反应差，进食少，伴呕吐、体重下降。查体：两眼凹陷，皮肤弹性差，皮肤黏膜色素增深女性外阴。血钠120mmol／L，血钾6．5mmol／L，染色体核型分析46XY（）
A.18-羟化酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.21-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症
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1.单项选择题患儿3岁，生后发现小儿皮肤、黏膜色素增深，阴蒂肥大似阴茎，大阴唇似阴囊。查体：血压120／90kPa，血钠：145mmol／L，染色体核型为46XX（）
A.18-羟化酶缺乏症
B.11β-羟化酶缺乏症
C.21-羟化酶缺乏症
D.17α-羟化酶缺乏症
E.20、22碳链裂解酶缺乏症
2.单项选择题鉴别精神性烦渴与尿崩症（）
A.禁水试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与尿比重
E.加压素试验
3.单项选择题鉴别正常与尿崩症（）
A.禁水试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与尿比重
E.加压素试验
4.单项选择题鉴别中枢性与肾性尿崩症（）
A.禁水试验
B.血钠水平
C.血渗透压
D.尿渗透压与尿比重
E.加压素试验
5.单项选择题先天性肾上腺皮质增生症的特异性改变（）
A.LHRH激发试验示青春前期反应
B.LHRH激发试验示青春期反应
C.血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高
D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶
E.骨龄加速
6.单项选择题McCLine-Albright。综合征的特异性改变（）
A.LHRH激发试验示青春前期反应
B.LHRH激发试验示青春期反应
C.血睾酮，17-羟孕酮（17-OHP）增高
D.骨骼摄片发现骨纤维化病灶
E.骨龄加速
7.单项选择题男孩，8岁，身材矮小，上下肢比例正常。体检：面容较幼稚，应答反应好，腹部皮下脂肪丰满。手腕骨X线片示骨龄5岁（）
A.先天性甲状腺功能减低症
B.生长激素缺乏症
C.中枢性尿崩症
D.外周性性早熟
E.儿童糖尿病
8.单项选择题男孩，7岁，多饮、多尿近6个月。查体：生长发育落后，皮肤干燥、苍白。血渗透压298mmol／L，血钠145mmol／L，尿比重小于1．005。头颅MRI示蝶鞍处可见1cm×1cm×1．5cm大小占位影（）
A.先天性甲状腺功能减低症
B.生长激素缺乏症
C.中枢性尿崩症
D.外周性性早熟
E.儿童糖尿病
9.单项选择题女孩，9岁，多饮、多尿、消瘦1个月，近3天发热、咳嗽。空腹血糖18．5mmol／L，尿酮体阴性，pH7．28，BE-8．0mmol／L（）
A.先天性甲状腺功能减低症
B.生长激素缺乏症
C.中枢性尿崩症
D.外周性性早熟
E.儿童糖尿病
10.单项选择题1型糖尿病的慢性并发症（）
A.糖尿病酮症酸中毒昏迷
B.糖尿病非酮症高渗昏迷
C.糖尿病低血糖昏迷
D.糖尿病乳酸酸中毒
E.糖尿病肾病
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