2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最可能是（）

单项选择题2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最可能是（）

A.CYBB
B.CYBA
C.NCF2
D.NCF1
E.以上都不是

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1.单项选择题2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×10⁹／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。诊断为（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性良性中性粒细胞减少症
C.周期性中性粒细胞减少症
D.慢性肉芽肿病
E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病

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2.单项选择题7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×10⁹／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为（）

A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症

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3.单项选择题11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（）

A.血液、脓液培养
B.骨髓检查
C.血型同族凝集素测定
D.白喉类毒素试验
E.血清免疫球蛋白测定

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4.单项选择题女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断（）

A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定

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5.单项选择题9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT15×10⁹／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM<0．38g／L，IgE532IU／L。其诊断可能为（）

A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病

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6.单项选择题以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见（）

A.血尿
B.关节炎或关节痛
C.间质性肺炎
D.肝大、黄疸和腹泻
E.无菌性脑膜炎

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7.单项选择题未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）

A.>30％
B.10％～15％
C.25％～30％
D.<10％
E.15％～20％

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8.单项选择题川崎病的复发率为（）

A.<0.3％
B.1％～2％
C.0.3％～0.5％
D.3％～5％
E.0.5％～1％

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9.单项选择题对大剂量丙种球蛋白静脉注射治疗效果不好的川崎病患者大约有（）

A.<0.5％
B.3％～5％
C.1％～2％
D.>5％
E.2％～3％

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10.单项选择题川崎病的冠状动脉损害最常发生于起病的第（）

A.10天内
B.1～2个月
C.10～14天
D.14～28天
E.以上都不是

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