单项选择题男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施()
A.胎肝移植
B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植
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1.单项选择题男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是()
A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心脏病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽肿病
E.肺炎+严重联合免疫缺陷
2.单项选择题男婴,2+个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断()
A.外周血白细胞总数明显降低
B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C.外周血T细胞水平明显降低
D.血清IgG明显降低,IgM正常
E.外周血血小板降低、体积减小
3.单项选择题男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超:肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。确诊该病的基因突变位点是()
A.Btk
B.CD40L
C.CYBB
D.NCFI
E.WASP
4.单项选择题男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超:肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。最有效的根治方法是()
A.白细胞介素-2
B.粒细胞-集落刺激因子
C.输注新鲜中性粒细胞
D.骨髓移植
E.静脉注射丙种球蛋白
5.单项选择题男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超:肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。最可能的诊断是()
A.粘附分子缺陷病Ⅰ型
B.粘附分子缺陷病Ⅱ型
C.X-连锁慢性肉芽肿病
D.非X-连锁慢性肉芽肿病
E.联合免疫缺陷病
6.单项选择题男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超:肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。引起该病最常见的致病菌为()
A.金黄色葡萄球菌
B.脑膜炎球菌
C.分枝杆菌
D.肺炎链球菌
E.不动杆菌
7.单项选择题男孩3岁,因反复全身多部位感染3年,间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块,肛周红肿,在外胸片提示"双侧肺门淋巴结结核",抗结核治疗18个月,此间患"肺炎"1次。此后反复发热,咳嗽,咳痰,口腔溃疡,多次B超:肝脾大,有低密度阴影。外周血白细胞20.1×109/L,Hb109g/L,PLT115×109/L,IgG7.16g/L,IgA0.78g/L,IgM0.48g/L,NBT0%。为预防感染可长期使用()
A.甲硝唑
B.干扰素和复方新诺明
C.左旋咪唑
D.呋喃丙胺
E.甲苯咪唑
8.单项选择题男孩,2岁,发热3天,伴口唇稍红,发热时双眼球结膜轻度充血,咽部可见均匀稀薄白色附着物。首先考虑的诊断是()
A.川崎病
B.幼年类风湿关节炎
C.传染性单核细胞增多症
D.麻疹
E.咽结合膜热
9.单项选择题男孩,2岁。生后反复患肺炎、腹泻及革兰阴性菌败血症,其血清IgG8g/L(800mg/dl),IgA700mg/L(70mg/dl),IgM60mg/L(6mg/dl),外周血淋巴细胞数正常,骨髓找到浆细胞,细胞免疫功能测定均正常。最可能的诊断为()
A.先天性低丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺乏症
C.选择性IgM缺乏症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症
10.单项选择题男孩,7岁。因患血友病甲多次接受血制品输注,3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦,近5d咳剧,微喘,门诊摄X线胸片为"间质性肺炎"改变,疑有艾滋病可能。该病的病原体是()
A.巨细胞病毒
B.人类免疫缺陷病毒
C.单纯疱疹病毒
D.人类轮状病毒
E.呼吸道合胞病毒