单项选择题男孩,7岁。因患血友病甲多次接受血制品输注,3周来发热、乏力、腹泻、明显消瘦,近5d咳剧,微喘,门诊摄X线胸片为"间质性肺炎"改变,疑有艾滋病可能。该病的病原体是()
A.巨细胞病毒
B.人类免疫缺陷病毒
C.单纯疱疹病毒
D.人类轮状病毒
E.呼吸道合胞病毒
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1.单项选择题男婴,4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断,10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检:发育、营养差,肛周有皮疹,中愈外扩,浅淋巴结扪不到,口腔粘膜被覆白斑,似雪口状,心、肺无特殊,肝、脾不大。两下肢松软,针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为()
A.先天性胸腺发育不全
B.先天性低丙种球蛋白血症
C.重症联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺乏症
E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症
2.单项选择题女孩,14个月。因支气管肺炎,门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染,以往曾两次因肺炎住院治疗,2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有助于诊断()
A.血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定
B.血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数
C.淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数
D.淋巴结活组织检查
E.淋巴细胞转化试验
3.单项选择题男孩,15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病,下列哪项治疗最合适()
A.定期肌内注射丙种球蛋白
B.长期肌内注射胸腺素
C.并发感染时用适当抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑
4.单项选择题8月男孩,确诊川崎病后出院,2个月后猝死于家中,死前无明显诱因,其死因可能为()
A.脑出血
B.心肌炎
C.脑栓塞
D.冠状动脉瘤破裂
E.心包炎
5.单项选择题2.5岁男孩,2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13×109/L,中性粒细胞0.4,淋巴细胞0.6;CD3细胞50%,CD4细胞35%,CD8细胞25%;血清IgG12g/L,IgM0.6g/L,IgA0.3g/L。其可能的诊断为()
A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.原发性T细胞免疫缺陷病
6.单项选择题5岁,女,反复呼吸道感染1个月。周前体检时血常规白细胞7×109/L,中性粒细胞0.6,淋巴细胞0。4,Hb100g/L,IgA0.1g/L,IgG12g/L,IgM0.1g/L。可考虑为()
A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是
7.单项选择题女,9个月,近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥,血钙明显低下,经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次,以后渐少见,近1个月未再发作。体检一般好,心界向两侧扩大,心前区粗糙Ⅲ~Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1.0×109/L中性粒细胞0,淋巴细胞O,淋巴细胞增殖反应低下,NBT80%。最可能诊断()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性肉芽肿病
C.胸腺发育不良
D.白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E.白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
8.单项选择题8个月,女孩,因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检,心肺无异常,肝脾不肿大。白细胞7.0×109/L,中性粒细胞0.5,淋巴细胞0.5;血清IgG12g/L,IgM1.6g/L,IgA<0.5g/L,抗核抗体(+)该病可能的诊断为()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺陷病
C.X-连锁高IgM血症
D.营养紊乱性免疫功能低下
E.胸腺发育不全
9.单项选择题2岁男孩,反复皮肤感染和肺炎1年余,NBTO%,该病例的突变基因最可能是()
A.CYBB
B.CYBA
C.NCF2
D.NCF1
E.以上都不是
10.单项选择题2个月男孩,生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿,第4天溃疡伴高热40℃,10d后出现气促。体检双肺细湿啰音,肝肋下4cm,脾肋下2cm。外周血白细胞2.5×109/L,L20%,CD3细胞30%,CIM细胞20%,CD8细胞10%。诊断为()
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性良性中性粒细胞减少症
C.周期性中性粒细胞减少症
D.慢性肉芽肿病
E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
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