单项选择题男婴，4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断，10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后，引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检：发育、营养差，肛周有皮疹，中愈外扩，浅淋巴结扪不到，口腔粘膜被覆白斑，似雪口状，心、肺无特殊，肝、脾不大。两下肢松软，针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为（）
A.先天性胸腺发育不全
B.先天性低丙种球蛋白血症
C.重症联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺乏症
E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症
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1.单项选择题女孩，14个月。因支气管肺炎，门诊肌内注射青霉素无效住院。患儿7月龄后常患上呼吸道感染，以往曾两次因肺炎住院治疗，2个月前因脓疱疮就诊于皮肤科。入院后医生疑该儿患有“婴幼儿暂时性丙种球蛋白低下症”。以下哪一项化验最有助于诊断（）
A.血清丙种球蛋白总量及IgM、IgG、IgA测定
B.血清丙种球蛋白总量及B淋巴细胞计数
C.淋巴细胞计数及B淋巴细胞计数
D.淋巴结活组织检查
E.淋巴细胞转化试验
2.单项选择题男孩，15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎，经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病，下列哪项治疗最合适（）
A.定期肌内注射丙种球蛋白
B.长期肌内注射胸腺素
C.并发感染时用适当抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑
3.单项选择题8月男孩，确诊川崎病后出院，2个月后猝死于家中，死前无明显诱因，其死因可能为（）
A.脑出血
B.心肌炎
C.脑栓塞
D.冠状动脉瘤破裂
E.心包炎
4.单项选择题2．5岁男孩，2个月前患麻疹后经常发生呼吸道感染。体检无阳性发现。血常规白细胞13×109／L，中性粒细胞0．4，淋巴细胞0．6；CD3细胞50％，CD4细胞35％，CD8细胞25％；血清IgG12g／L，IgM0．6g／L，IgA0．3g／L。其可能的诊断为（）
A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.正常儿
D.继发性免疫缺陷病
E.原发性T细胞免疫缺陷病
5.单项选择题5岁，女，反复呼吸道感染1个月。周前体检时血常规白细胞7×109／L，中性粒细胞0．6，淋巴细胞0。4，Hb100g／L，IgA0．1g／L，IgG12g／L，IgM0．1g／L。可考虑为（）
A.选择性IgA缺陷病
B.中性粒细胞减少症
C.腺苷脱氨酶缺陷病
D.继发性免疫缺陷病
E.以上都不是
6.单项选择题女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×109／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性肉芽肿病
C.胸腺发育不良
D.白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E.白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型
7.单项选择题8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞7．0×109／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗体（+）该病可能的诊断为（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺陷病
C.X-连锁高IgM血症
D.营养紊乱性免疫功能低下
E.胸腺发育不全
8.单项选择题2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最可能是（）
A.CYBB
B.CYBA
C.NCF2
D.NCF1
E.以上都不是
9.单项选择题2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×109／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。诊断为（）
A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性良性中性粒细胞减少症
C.周期性中性粒细胞减少症
D.慢性肉芽肿病
E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病
10.单项选择题7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为（）
A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症
