女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显...

单项选择题女，9个月，近3个月反复呼吸道感染伴慢性中耳炎。出生时反复严重惊厥，血钙明显低下，经静脉补充钙剂、止痉剂和维生素D可暂时缓解。整个新生儿期发作21次，以后渐少见，近1个月未再发作。体检一般好，心界向两侧扩大，心前区粗糙Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。白细胞1．0×10⁹／L中性粒细胞0，淋巴细胞O，淋巴细胞增殖反应低下，NBT80％。最可能诊断（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性肉芽肿病
C.胸腺发育不良
D.白细胞黏附分子缺陷病Ⅰ型
E.白细胞黏附分子缺陷病Ⅱ型

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1.单项选择题8个月，女孩，因反复呼吸道感染3个月就诊。母乳喂养。体检，心肺无异常，肝脾不肿大。白细胞7．0×10⁹／L，中性粒细胞0．5，淋巴细胞0．5；血清IgG12g／L，IgM1．6g／L，IgA<0．5g／L，抗核抗体（+）该病可能的诊断为（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.选择性IgA缺陷病
C.X-连锁高IgM血症
D.营养紊乱性免疫功能低下
E.胸腺发育不全

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2.单项选择题2岁男孩，反复皮肤感染和肺炎1年余，NBTO％，该病例的突变基因最可能是（）

A.CYBB
B.CYBA
C.NCF2
D.NCF1
E.以上都不是

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3.单项选择题2个月男孩，生后不久发生慢性口腔鹅口疮。接种卡介苗后第2天局部红肿，第4天溃疡伴高热40℃，10d后出现气促。体检双肺细湿啰音，肝肋下4cm，脾肋下2cm。外周血白细胞2．5×10⁹／L，L20％，CD3细胞30％，CIM细胞20％，CD8细胞10％。诊断为（）

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.慢性良性中性粒细胞减少症
C.周期性中性粒细胞减少症
D.慢性肉芽肿病
E.X-连锁严重型联合免疫缺陷病

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4.单项选择题7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。一周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×10⁹／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为（）

A.白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
B.白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
C.慢性肉芽肿病
D.慢性良性中性粒细胞减少症
E.周期性中性粒细胞减少症

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5.单项选择题11个月患儿，反复皮肤化脓性感染、中耳炎和肺炎，此次因右耳后脓肿住院，心肺无异常，肝脾不肿大，下列哪项检查对确诊意义最小（）

A.血液、脓液培养
B.骨髓检查
C.血型同族凝集素测定
D.白喉类毒素试验
E.血清免疫球蛋白测定

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6.单项选择题女，10个月，因反复呼吸道感染就诊，疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症，以下检查中哪一项最有助于诊断（）

A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定

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7.单项选择题9个月男孩，因反复鼻衄3个月，瘀点、瘀斑46d入院。生后1个月始反复腹泻、便带血丝，反复皮肤湿疹伴脓点，曾有双耳流脓。其一兄有类似湿疹、出血、感染病史。白细胞10．1×10⁹／L，Hb109g／L，PLT15×10⁹／L，血小板体积测不出；IgG5．16g／L，IgA0．78g／L，IgM<0．38g／L，IgE532IU／L。其诊断可能为（）

A.湿疹血小板减少免疫缺陷综合征
B.X连锁高IgM血症
C.选择性IgA缺陷病
D.联合免疫缺陷病
E.慢性肉芽肿病

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8.单项选择题以下哪项在川崎病的临床表现中最为少见（）

A.血尿
B.关节炎或关节痛
C.间质性肺炎
D.肝大、黄疸和腹泻
E.无菌性脑膜炎

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9.单项选择题未经有效治疗的川崎病患儿冠状动脉瘤的发生率为（）

A.>30％
B.10％～15％
C.25％～30％
D.<10％
E.15％～20％

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10.单项选择题川崎病的复发率为（）

A.<0.3％
B.1％～2％
C.0.3％～0.5％
D.3％～5％
E.0.5％～1％

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