单项选择题2岁女孩，出生后反复患肺炎、腹泻、脑膜炎，2周前因患败血症死亡。曾化验血清IgG7.8g／L，IgA0.76g／L，IgM0.055g／L，细胞免疫功能测定正常，外周血淋巴细胞数正常，骨髓找到浆细胞。最可能的诊断是（）
A.选择性IgA缺陷
B.选择性IgM缺陷
C.X连锁无丙种球蛋白血症
D.获得性免疫缺陷综合征
E.婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
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1.单项选择题一正常小儿，其血常规中白细胞分类为：中性粒细胞32％，淋巴细胞65％，单核细胞2％。该小儿的年龄为（）
A.1天
B.5天
C.2岁
D.5岁
E.7岁
2.单项选择题14个月患儿，不爱活动，食欲减退，皮肤、黏膜逐渐苍白。体格检查：见肝、脾、淋巴结轻度肿大。血Hb7.5g／L，MCV79fl，MCH27.5pg，MCHC0.28。血涂片中红细胞变小，中间淡染，网织红细胞正常。白细胞和血小板正常。骨髓象示有核红细胞增高，血红蛋白含量少，铁粒幼细胞减少。追问病史，未按时添加辅食。该患儿应诊断为（）
A.缺铁性贫血
B.地中海贫血
C.巨幼细胞性贫血
D.慢性感染性贫血
E.再生障碍性贫血
3.单项选择题5岁男孩，水肿半个月，尿蛋白++++，考虑单纯性肾病，下列哪项实验室检查不符合该病的表现（）
A.蛋白电泳中白蛋白明显减少，α1、γ球蛋白升高
B.尿蛋白总量每天＞0.1g／kg
C.离心尿红细胞＜10／HP
D.血清胆固醇升高
E.呈选择性蛋白尿
4.单项选择题10岁患儿，水肿3个月，在外院诊断为原发性肾病综合征，用泼尼松治疗4周，现尿蛋白仍+++。患儿一直为低盐饮食，间断用呋塞米。3天前出现呕吐、腹泻，1天来患儿开始思食、乏力、嗜睡、血压下降。此患者首先应做的检查是（）
A.尿常规
B.血常规
C.头颅CT
D.血电解质
E.血气分析
5.单项选择题原发性肾病患儿，尿蛋白+++，全身高度水肿，血浆白蛋白为20g／L，为明确其临床分型，下列哪种检查非必须（）
A.BUN测定
B.尿培养
C.C3测定
D.血压测定
E.多次尿常规检查
6.单项选择题患儿发热、腹痛、腹泻，大便每天5～6次，稀糊状。镜检黏液增多，红细胞15个／HP，白细胞+／HP，可见少量脓细胞，无包囊或虫卵。下列哪种疾病可除外（）
A.细菌性痢疾
B.阿米巴痢疾
C.急性坏死性肠炎
D.产毒性大肠杆菌肠炎
E.侵袭性大肠杆菌肠炎
7.单项选择题2岁女孩。腹泻1周，精神差，口渴与尿少不明显，眼眶与前囟明显凹陷，皮肤弹性较差，四肢偏凉，考虑诊断（）
A.中度等渗性脱水
B.中度低渗性脱水
C.重度高渗性脱水
D.重度低渗性脱水
E.轻度低渗性脱水
8.单项选择题4岁男孩，患先心病，发热、咳嗽、气促2天，较烦躁。查体：呼吸65次／分，无发绀，鼻翼煽动，有吸气性凹陷，两肺闻及细湿啰音，心率170次／分，心音低钝，胸骨左缘第2肋间闻及Ⅲ级收缩期杂音，P2亢进，肝肋下4cm，剑突下4cm。X线胸片示心胸比率0.60，左房、左室、右室增大，主动脉结宽，肺动脉段凸出，肺纹理增多，叶间胸膜明显，左下肺见小点状阴影。最可能诊断是（）
A.室间隔缺损合并肺炎、肺动脉高压
B.动脉导管未闭合并肺炎、肺动脉高压
C.室间隔缺损合并心衰、肺动脉高压
D.室间隔缺损合并肺炎、心衰、肺动脉高压
E.动脉导管未闭合并肺炎、心衰、肺动脉高压
9.单项选择题7岁女孩，体检时发现心脏有杂音，发育正常，杂音在胸骨左缘第2肋间呈连续性机器样杂音。胸部X线检查：心脏大小正常，肺纹理增粗，有肺门"舞蹈征"。最可能的诊断是（）
A.Roger病
B.肺动脉瓣狭窄
C.卵圆孔未闭
D.动脉导管未闭
E.法洛四联症
10.单项选择题男婴，足月，顺产，娩出时脐带绕颈1周，Apgar评分1分钟与5分钟分别为3分、7分。体检：易激惹，拥抱反射增强，肌张力高。最可能是（）
A.新生儿脑膜炎
B.新生儿低血糖
C.新生儿低血钙
D.脑室管膜下出血
E.新生儿缺氧缺血性脑病
