单项选择题女，9岁。从婴儿时开始两掌跖发红粗糙变厚，随年龄增长逐渐加重，伴有细薄鳞屑，并渐扩展至指背及手背，夏季常发红明显伴臭味，冬季皮损常发生皲裂。两手掌及足跖弥漫性潮红粗糙增厚，伴有鳞屑，足部轻度浸渍发白，伴明显臭味，损害自掌跖侧面延伸至手足背，足部延伸到踝关节以上，双手已接近腕关节处，边界清楚，多数指跖甲增厚无光泽。膝肘关节暂未见皮损。皮损组织病理示表皮角化过度伴角化不全，真皮毛细血管扩张，周围少量淋巴细胞、组织细胞浸润，其母亲有类似病史。该病与可变性红斑角化症的主要区别是（）。
A.遗传方式
B.发病年龄
C.皮损部位
D.前者由编码连接蛋白31基因突变所致
E.后者红斑为游走性角化性，边界清楚呈地图状
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1.单项选择题患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。该病诊断是（）。
A.系统性硬化症
B.毛发上皮瘤
C.结节性硬化症
D.癫痫
E.毛囊角化病
2.单项选择题患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。该病的遗传方式是（）。
A.常染色体隐性遗传
B.X连锁遗传
C.常染色体显性遗传
D.多基因遗传
E.Y连锁遗传
3.单项选择题患儿，男，165天。因"频发的四肢抽搐2周"入院，每次发作前无明显诱因，发作形式为婴儿痉挛样；母孕期无家禽接触史，现智力发育与同龄儿相似，家族中无遗传病史记载。查体：T36.3℃，体重7.5kg，身高75cm，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚；神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。下面哪一个不是该病皮损的特征性损害（）。
A.面部血管纤维瘤
B.甲周纤维瘤
C.鲛鱼皮斑
D.卵圆形或叶状白斑
E.表皮痣
4.单项选择题女，4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检：生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1～2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病通常又分为哪几种类型（）。
A.局限型
B.泛发型
C.斑驳型
D.致死型
E.包括A、B、C
5.单项选择题女，4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检：生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1～2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病的描述下面不正确的是（）。
A.是一类角蛋白疾病
B.水疱发生在透明板内
C.内脏很少受累
D.通常由角蛋白5和角蛋白14的基因突变所致
E.该病多为常染色体显性遗传
6.单项选择题女，4月龄。患儿出生后不久手足出现水疱，以关节和摩擦部位为著，摩擦后加重。患儿出生正常。母孕期无感染及服药史，父母非近亲结婚。家族中无类似疾病。体检：生长发育良好，生命体征正常，头颅及耳鼻检查无异常，颈无抵抗，心、肺、腹部检查无异常，口唇周围及手足皮肤可见大小不等透亮水疱，直径约1～2cm。该病透射电镜下皮肤松解发生于表皮基底细胞下部。该病属于遗传性大疱性表皮松解症（EB）的（）。
A.单纯型EB
B.交界型EB
C.半桥粒型EB
D.常染色体显性遗传的DEB
E.常染色体隐性遗传的DEB
7.单项选择题患者男，53岁。22岁时掌跖部出现角质丘疹，质地坚硬，部分皮疹已剥除或自行脱落呈喷火形凹陷。随年龄增长皮损逐渐增多。患者家族中有5人患病。近1个月患者胸背部出现红斑鳞屑性皮疹，刮除表面鳞屑可见薄膜现象和点状出血。系统检查无异常。下面治疗不适宜其伴发疾病的是（）。
A.外用糖皮质激素
B.外用维A酸霜
C.应用抗生素
D.口服糖皮质激素
E.应用角质促成剂
8.单项选择题女，20岁。因掌跖皮肤出现红斑、增厚18年伴部分末端指（趾）节畸形、溃疡8年余。系统查体未见明显异常。皮肤科检查：手部见弥漫性红斑、增厚伴手指畸形外观，中指伸侧有蜂窝状凹陷。双手拇指关节处见海星状角化。双足跖弥漫性角化增厚并有皲裂、糜烂伴恶臭，角化增厚边缘附黄色厚鳞屑，第一趾和第二趾可见甲变形、甲分离和混浊。组织病理示：表皮明显角化过度，颗粒层、棘层肥厚，表皮突延长，真皮可见少量炎性细胞浸润，皮下脂肪组织大致正常。引起该病的基因突变是（）。
A.角蛋白1
B.连接蛋白26
C.角蛋白9
D.跨膜蛋白
E.桥粒斑蛋白
9.单项选择题患者，女性。双侧内眦部位皮疹3年，且逐渐增多。皮疹对称性分布，呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核泡沫细胞及巨细胞。结合其病史特点，该患者的诊断为（）。
A.神经性皮炎
B.睑黄瘤
C.扁平疣
D.结节性痒疹
E.皮肤淀粉样变
10.单项选择题患者，女性。双侧内眦部位皮疹3年，且逐渐增多。皮疹对称性分布，呈扁平柔软表面黄色小丘疹。组织病理提示真皮内多数胞质充满脂质微粒的单核或多核泡沫细胞及巨细胞。有关此病部分患者有家族史同时合并有（）。
A.高血压
B.高血糖
C.高血脂
D.高尿酸
E.高尿蛋白
