单项选择题下列符合神经系统变性疾病特点的是（）。
A.具有遗传因素和环境因素的双重机制
B.其基本病理改变中包括大量炎性细胞的浸润
C.起病隐匿，常广泛累及神经系统的多个部位
D.实验室检查对于此类疾病具有特异性
E.病灶多为非对称性，进展性病程
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1.单项选择题女性，45岁。四肢远端不自主屈伸2年，紧张时加重，容易跌倒，病后记忆力渐进下降（）。
A.黑色素细胞减少
B.尾状核头部及大脑皮质萎缩
C.苍白球原发变性
D.黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体
E.基底节大理石样变性
2.单项选择题女性，40岁，既往体健，不明原因出现左面部麻木和眼球活动障碍25天。检查发现左面部感觉缺失，复视，水平运动仅左眼可外展；四肢腱反射消失，行走不稳。2个月前有双侧面神经麻痹史。最无鉴别诊断价值的辅助检查是（）。
A.脑脊液检查
B.VEP
C.头颅MRI
D.SEP
E.EEC
3.单项选择题男性患者，45岁，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩1年，双手指活动不灵3个月，查体双手远端肌力4级，双手骨间肌及大小鱼际肌肌肉萎缩，以右侧为重，无感觉障碍，四肢腱反射活跃，双病理征阳性。此患者首选检查是什么（）。
A.头颅CT
B.肌电图
C.脑电图
D.肌肉活检
E.颈髓MRI
4.单项选择题男性，40岁。因两上肢无力伴肌萎缩、肉跳1年就诊。无感觉障碍、尿失禁。体检：两侧肩部肌力Ⅴ度，肘关节肌力Ⅴ度，腕关节肌力Ⅳ度，对掌肌及骨间肌力Ⅱ～Ⅲ度，双上肢肌张力略增高，双侧肱二头肌、肱三头肌反射（+++），右侧霍夫曼征阳性；左侧巴氏征阳性；双侧大小鱼际肌、骨间肌均有不同程度萎缩。该病人首选诊断是（）。
A.格林-巴利综合征
B.亚急性脊髓联合变性
C.脊髓压迫症
D.肌萎缩侧索硬化症
E.进行性脊肌萎缩症
5.单项选择题患者48岁，临床有动作迟缓，行走困难，僵直并进行性加重。检查发现双眼向上注视不能。（）
A.脑炎后帕金森综合征
B.进行性核上性麻痹
C.多系统萎缩
D.CO中毒后帕金森综合征
E.药物引起帕金森综合征
6.单项选择题男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。该患者最有可能的诊断是（）。
A.帕金森病
B.帕金森综合征
C.特发性震颤
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性
7.单项选择题男性，20岁，双手抖动3年。查体：面部表情少，双手震颤，步行运动迟缓，双眼角膜与巩膜交界处见褐色环。治疗此病首选的药物是（）。
A.D-青霉胺
B.复方左旋多巴
C.普萘洛尔
D.抗胆碱酯酶药
E.抗胆碱能药
8.单项选择题对帕金森病患者少动、强直及震颤均有轻微改善作用的药物是（）。
A.苯海索
B.金刚烷胺
C.复方左旋多巴
D.溴隐亭
E.氟哌啶醇
9.单项选择题男性，52岁。进行性右侧肢体发抖伴活动不便1年，近半年来左肢体亦有类似表现，走路有些"拖"（）。
A.黑色素细胞减少
B.尾状核头部及大脑皮质萎缩
C.苍白球原发变性
D.黑质细胞减少，细胞质内有路易（Lewy）体
E.基底节大理石样变性
10.单项选择题男性，2岁。出生后6个月发现头颅增大，并逐渐加重就诊。体检：神志清，仅能叫爸、妈，站立不稳，头颅增大，头皮静脉怒张，双眼球上视困难。头颅CT示双侧侧脑室和第三脑室明显扩大，中线结构居中，第四脑室大小及形状正常，头MRI示导水管阻塞。下列治疗哪项是错误的（）。
A.应用抑制脑脊液分泌的药物
B.一侧颞肌下减压手术
C.脑室-腹腔分流术
D.脑室-心房分流术
E.脉络丛电灼或切除术
