单项选择题女性,16岁。因发热服复方新诺明6片,2天后头晕,皮肤发黄。化验:Hb60g/L,WBC13.2×109/L,血小板正常,高铁血红蛋白还原试验(+)。自体溶血试验增强,可被葡萄糖和ATP纠正()

A.父亲有脾肿大及贫血史
B.母亲有酱油色尿及贫血史
C.外祖父有膝关节血肿及肌肉血肿史
D.母亲有膝关节血肿及肌肉血肿史
E.兄有白血病史


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2.单项选择题男性,12岁。因腹泻服呋喃唑酮(痢特灵)6片,次日解浓茶样尿,第3天头晕、皮肤发黄来诊。化验:Hb60g/L,WBC12.4×109/L,PLT正常,游离血红蛋白460mg/L,高铁血红蛋白还原试验(+),荧光点试验(+)()

A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中酶缺乏
D.珠蛋白肽链合成量减少
E.红细胞自身抗体产生

4.单项选择题男性,18岁。头晕、乏力、面色苍白8年。化验:Hb70g/L,网织红细胞0.11(11%),m片中红细胞形态无异常,Coombs试验阴性,丙酮酸激酶活性降低()

A.自体溶血试验正常
B.自体溶血试验增强,加入葡萄糖明显纠正,加入ATP纠正
C.自体溶血试验增强,加入葡萄糖不能纠正,加入ATP明显纠正
D.自体溶血轻度增强,加入葡萄糖能纠正,加入ATP不能纠正
E.自体溶血轻度增强,加入葡萄糖中度纠正,加入ATP中度纠正

5.单项选择题男性,12岁。每次进食蚕豆时,即感头晕,面色发黄,尿色呈红茶样。化验:Hb50g/L,网织红细胞0.25(25%),高铁血红蛋白还原试验(+)()

A.自体溶血试验正常
B.自体溶血试验增强,加入葡萄糖明显纠正,加入ATP纠正
C.自体溶血试验增强,加入葡萄糖不能纠正,加入ATP明显纠正
D.自体溶血轻度增强,加入葡萄糖能纠正,加入ATP不能纠正
E.自体溶血轻度增强,加入葡萄糖中度纠正,加入ATP中度纠正

6.单项选择题男性,10岁。自幼发现面色苍白,时轻时重,父有同样病史。化验:Hb62g/L,网织红细胞0.12(12%),外周血涂片见小球形红细胞占0.30(30%),Coombs试验(-)()

A.自体溶血试验正常
B.自体溶血试验增强,加入葡萄糖明显纠正,加入ATP纠正
C.自体溶血试验增强,加入葡萄糖不能纠正,加入ATP明显纠正
D.自体溶血轻度增强,加入葡萄糖能纠正,加入ATP不能纠正
E.自体溶血轻度增强,加入葡萄糖中度纠正,加入ATP中度纠正

7.单项选择题男性,30岁。5个月前患传染性肝炎住院,近1月进行性头晕、乏力、心悸、气急。化验:RBC1.5×1012/L,Hb46g/L,WBC2.2×109/L,网织红细胞0.002(0.2%)()

A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.再生障碍性贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

8.单项选择题男性,25岁。头晕、乏力半年,间有红茶样尿多次。体检:贫血貌,巩膜轻度黄染,脾肋下2cm。化验:Hb72g/L,网织红细胞0.06(6%),Ham试验(+),Rous试验(+)()

A.缺铁性贫血
B.巨幼细胞性贫血
C.再生障碍性贫血
D.自身免疫性溶血性贫血
E.阵发性睡眠性血红蛋白尿

10.单项选择题血红蛋白电泳血红蛋白M病高达()

A.血红蛋白病
B.镰状红细胞贫血
C.不需治疗
D.血红蛋白M病
E.90%

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地中海性贫血()

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关于血红蛋白M病的治疗正确的是()

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女性,16岁。因发热服复方新诺明6片,2天后头晕,皮肤发黄。化验:Hb60g/L,WBC13.2×109/L,血小板正常,高铁血红蛋白还原试验(+)。自体溶血试验增强,可被葡萄糖和ATP纠正()

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女性,8岁,因贫血、脾大入院。检验:HGB90g/L,WBC8.8×109/L,PLT130×109/L,HGBA2>5.0%,Coombs试验阴性,血片可见少量靶形细胞,红细胞呈小细胞低色素,其诊断是()

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男性,18岁。头晕、乏力、面色苍白8年。化验:Hb70g/L,网织红细胞0.11(11%),m片中红细胞形态无异常,Coombs试验阴性,丙酮酸激酶活性降低()

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