单项选择题男婴,4月龄。近3个月来患鹅口疮、呼吸道感染绵延不断,10d前服用脊髓灰质炎减毒活疫苗后,引起腹泻及下肢弛缓性瘫痪。体检:发育、营养差,肛周有皮疹,中愈外扩,浅淋巴结扪不到,口腔粘膜被覆白斑,似雪口状,心、肺无特殊,肝、脾不大。两下肢松软,针刺足底无收缩反应。X线胸片未见胸腺影。本例最可能的诊断为()

A.先天性胸腺发育不全
B.先天性低丙种球蛋白血症
C.重症联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺乏症
E.淋巴细胞核苷磷酸化酶缺陷症


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1.单项选择题男孩,15个月。因1年来常患脓疱疮、上呼吸道感染、肺炎,经化验确诊为暂时性低丙种球蛋白血症。对此病,下列哪项治疗最合适()

A.定期肌内注射丙种球蛋白
B.长期肌内注射胸腺素
C.并发感染时用适当抗生素
D.行胎肝移植
E.口服左旋咪唑

2.单项选择题8月男孩,确诊川崎病后出院,2个月后猝死于家中,死前无明显诱因,其死因可能为()

A.脑出血
B.心肌炎
C.脑栓塞
D.冠状动脉瘤破裂
E.心包炎

4.单项选择题女,10个月,因反复呼吸道感染就诊,疑为婴幼儿暂时性低丙种球蛋白血症,以下检查中哪一项最有助于诊断()

A.外周血淋巴细胞计数
B.淋巴细胞转化试验
C.细胞计数
D.T细胞亚群
E.血清IgG、IgM、IgA含量测定

5.单项选择题接种脊髓灰质炎疫苗后可能发生麻痹的疾病是()

A.X-连锁无丙种球蛋白血症
B.X-连锁高IgM血症
C.X-连锁严重联合免疫缺陷病
D.选择性IgA缺陷病
E.慢性肉芽肿病

6.单项选择题慢性肉芽肿病是()

A.红细胞内酶缺陷
B.T细胞功能缺陷
C.B细胞功能缺陷
D.中性粒细胞功能缺陷
E.补体功能缺陷

7.单项选择题Wiskott-Aldrich综合征的突变基因是()

A.CYBB
B.Btk
C.γc
D.WAbP
E.CIM

8.单项选择题与X-连锁无丙种球蛋白血症不符的是()

A.又称Bruton低丙种球蛋白症
B.只在男性患儿发病
C.患儿反复发生化脓性感染
D.患儿T细胞数目相对较低
E.患儿血清Ig水平很低,甚至测不出

9.单项选择题最常见的免疫缺陷病是()

A.选择性IgA缺陷病
B.联合免疫缺陷病
C.原发性吞噬细胞缺陷病
D.原发性免疫球蛋白/抗体缺陷病
E.继发性免疫缺陷病

10.单项选择题X-连锁淋巴组织增生性疾病最为常见的临床表现是()

A.暴发性传染性单核细胞增多症伴病毒相关的噬血细胞综合征
B.淋巴组织恶性肿瘤
C.再生障碍性贫血
D.严重结核感染
E.免疫球蛋白异常