风湿热最具有特征性的病理改变是（）

单项选择题风湿热最具有特征性的病理改变是（）

A.结缔组织渗出性炎症
B.基质水肿伴淋巴细胞浸润
C.纤维组织增生
D.环形红斑
E.风湿性肉芽肿

1.单项选择题风湿热的预后主要取决于（）

A.是否存在关节畸形
B.是否存在舞蹈病
C.感染灶是否持续存在
D.首次发作时是否存在心脏炎
E.是否反复出现风湿热活动

2.单项选择题下列哪项不符合风湿热性关节炎的特点（）

A.常侵犯大关节，呈游走性、对称性
B.炎症消退后功能完全恢复
C.X线检查可有关节面破坏，关节间隙变窄
D.急性期可有肿、热、痛
E.抗"O"增高

3.单项选择题下列哪项不是全身型幼年型类风湿性关节炎的临床特点（）

A.全身症状严重，常有弛张热
B.发热时常有皮疹，时隐时现
C.心包或心肌可受侵犯
D.肝脾淋巴结肿大
E.小关节畸形

4.单项选择题3岁男孩，生长发育迟缓，体型矮小，体态肥胖，腹部隆起，近1年反复发生惊厥4次，当时查血糖为1．7～2．1mmol／L，血乳酸增高。体检：肝肋下4cm，质地较硬，脾肋下2cm。血清GPT正常，X线摄片见骨质疏松，骨骺出现延迟，可能性最大的诊断是（）

A.糖原累积病
B.肝豆状核变性
C.原发性癫癎
D.严重低血糖症
E.黏多糖病

5.单项选择题1岁10个月男孩，仅能扶立，不会叫人，无热惊厥发作1次。查体：两眼距增宽，鼻梁低平，外眦上翘，通贯手，可能性最大的诊断是（）

A.呆小病
B.苯丙酮尿症
C.先天愚型
D.佝偻病活动期
E.癫癎

6.单项选择题10岁患儿，近3个月出现言语不清、书写困难、肢体震颤，头颅CT示基底节区低密度影。既往有肝炎病史，首先考虑可能性较大的疾病是（）

A.脑梗死
B.脑炎
C.Reye综合征
D.小舞蹈病
E.肝豆状核变性

7.单项选择题关于黏多糖病的叙述，错误的是（）

A.遗传形式包括性连锁遗传和常染色体隐性遗传
B.表现可与先天性甲状腺功能减低症相似
C.关节畸形
D.可伴有脑积水
E.智力多正常

8.单项选择题关于糖原累积病的叙述，错误的是（）

A.各型共同的生化特征为糖原储存异常
B.以肝脏和肌肉损伤为主
C.智力多正常
D.易发生低血糖
E.患儿四肢短小

9.单项选择题先天愚型染色体大多是（）

A.标准型21-三体
B.G／G易位型21-三体
C.D／G易位型21-三体
D.嵌合型21-三体
E.以上都不是

10.单项选择题以下哪项检查可以确诊先天愚型（）

A.血氨基酸测定
B.骨骼X线检查
C.尿三氯化铁试验
D.染色体分析
E.以上均不是