单项选择题男孩,1岁。进行性四肢无力,骨骼肌萎缩,肌酸磷酸激酶(CPK)正常,肌电图见失神经支配改变。下列哪项不是婴儿脊髓肌萎缩症的主要临床特点()。

A.对称性肌无力,自主运动减少,近端肌肉受累最重
B.肌肉弛缓,张力极低,肌肉萎缩明显
C.病程呈进行性,预后不良
D.肌电图示神经元受损,肌肉活组织检查见成片萎缩肌纤维与正常或肥大纤维同时存在
E.病儿由仰卧位起立时,Cower征均阳性


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1.单项选择题男孩,6岁。系脑性瘫痪。其进行治疗时,下列哪项不是主要的()。

A.全面关心病孩,注意合理营养和护理
B.早期发现,早期治疗
C.运动障碍应采用综合纠正治疗
D.对有语言障碍、智力低下者,进行语言训练、特殊教育
E.静脉注射或肌内注射脑活素

2.单项选择题男孩,11个月。发热5d,咳嗽2d,稀便1~2次,左下肢不会活动半天,诊断为脊髓灰质炎。有关脊髓灰质炎瘫痪的恢复,以下哪项是错误的()。

A.瘫痪恢复早晚与神经病变程度有关
B.病后1~2个月内恢复最快
C.2~3个月无进步者往往发生肌肉萎缩
D.1~2年内仍不恢复者为后遗症
E.面、腭、咽、肠及膀胱的瘫痪最难恢复

3.单项选择题患儿系全身性强直性阵挛性发作,开始应用卡马西平治疗至10d左右,全身出现皮疹伴发热,考虑其为药物疹,停用卡马西平,改用其他抗癫痫药物。下列方案中哪个方案不妥当()。

A.丙戊酸钠每天口服20~50mg/kg
B.苯巴比妥每天口服3~5mg/kg
C.扑米酮(扑痫酮)每天口服10~20mg/kg
D.氯硝西泮肌内注射每天每次0.1mg/kg
E.乙琥胺每天口服20~30mg/kg

4.单项选择题男孩,10岁。系良性癫痫伴中央颞棘波。选用抗癫痫药物治疗时,下列哪种药物不适当()。

A.苯巴比妥每天3~5mg/kg
B.苯妥英钠每天4~8mg/kg
C.卡马西平每天10~30mg/kg
D.乙琥胺每天15~40mg/kg
E.丙戊酸钠每天20~50mg/kg

5.单项选择题男孩,1岁。为瑞氏综合征,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当()。

A.20%甘露醇静脉注射,每次1g/kg每4~6h1次,可同时应用地塞米松
B.可用硬膜下或硬膜外的测压计监测颅内压,使颅内压维持在2.67kPa以下
C.监测血气,保持呼吸道通畅。尽量保持PaO2>6.65kPa(50mmHg),PaCO2<6.65kPa(50mmHg)
D.维持正常血压,以保证颅内灌注压6.67kPa以上
E.在脑电图监护和人工呼吸器条件下,按3~5mg/kg苯巴比妥降低颅内高压

6.单项选择题女孩,2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷,去皮质强直状态,过度换气。瞳孔对光反应存在,双巴氏征阳性,肝肋下4cm,质中。血清GPT150u,血糖为0.95mmol/L,凝血酶原时间为18s,血清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L,钙2.3mmol/L,血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg),BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱,下列哪项不正确()。

A.纠正低血糖,每日静脉输入10%葡萄糖溶液1200~1600ml/m2体表面积
B.降血氨可用腹膜透析及新鲜血液交换输血
C.维持电解质和酸碱平衡,纠正低血糖
D.维生素K1静脉注射,纠正低凝血酶原
E.静脉应用广谱抗生素,且对肝、肾无影响的药物

7.单项选择题男孩,10个月。频繁呕吐2d,抽搐、昏迷1d,经检查确诊为瑞氏综合征。除了下列哪项外,与预后不良有关()。

A.去大脑强直
B.反复惊厥
C.血氨在176μmol/L以上
D.空腹血糖为2.2mmol/L(40mg/dl)
E.脑电图呈弥漫性慢波

8.单项选择题男孩,2岁。因左下肢不能站立,左下肢肌力Ⅱ级,诊断为脊髓灰质炎。请问脊髓灰质炎的临床经过应为()。

A.潜伏期,前驱期,瘫痪期,恢复期,后遗症期
B.潜伏期,前驱期,瘫痪前期,恢复期,后遗症期
C.潜伏期,前驱期,瘫痪前期,瘫痪期,后遗症期
D.前驱期,瘫痪前期,瘫痪期,恢复期,后遗症期
E.潜伏期,前驱期,瘫痪前期,瘫痪期,恢复期,后遗症期

9.单项选择题男孩,2岁。因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u,血糖为1.12mmol/L(20mg/dl)。肝肋下4cm。诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素()。

A.病前常有病毒感染史
B.黄曲霉素和有机磷污染食物
C.服用水杨酸退热剂
D.服用抗癫痫药物如丙戊酸钠
E.HIV感染

10.单项选择题男孩,1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥,意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u,血糖1.4mmol/L(25mg/dl),临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点()。

A.先驱病毒感染史
B.急性进行性脑病症状
C.神经系统定位体征
D.脑脊液压力增高而无炎症改变
E.早期血、脑脊液中糖降低,血清GPT增高

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男孩,1岁。为瑞氏综合征,且有明显颅内压增高。下列处理哪项不妥当()。

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男孩,2岁。因频繁呕吐2d伴昏迷、惊厥入院。血清GPT100u,血糖为1.12mmol/L(20mg/dl)。肝肋下4cm。诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其致病因素()。

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男孩,2岁。生后就发现左侧面部血管瘤,13个月开始出现右侧面部及右上肢阵挛性发作,意识无障碍。其癫痫发作类型是()。

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11月,女,自4个月后常常在哭吵后发生屏气,颜面发白,意识丧失,肢体抽动,心率减慢,常能自行缓解。EEG检查未发现异常,该病例最可能的诊断是哪项()。

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男孩,1岁半。近3d来频繁呕吐伴惊厥,意识由嗜睡至昏迷。肝肋下4cm。GPT80u,血糖1.4mmol/L(25mg/dl),临床诊断为瑞氏综合征。下列哪项不是其主要临床特点()。

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患儿女,5岁,低热,盗汗1月,近10d来,烦躁,脑脊液检查:微混,白细胞300×106/L,N:65%,L:35%,蛋白120mg/dl,糖30mg/dl,氯化物620mg/dl,何者可能性大()。

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女孩,2岁。系瑞氏综合征入院。呈深昏迷,去皮质强直状态,过度换气。瞳孔对光反应存在,双巴氏征阳性,肝肋下4cm,质中。血清GPT150u,血糖为0.95mmol/L,凝血酶原时间为18s,血清钠130mmol/L,钾4mmol/L,氯108mmol/L,钙2.3mmol/L,血pH7.32,PaO25.98kPa(45mmHg),BE-4mmol/L。为了纠正其代谢紊乱,下列哪项不正确()。

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半岁小儿,低热,咳嗽2d,半小时前突起四肢抽搐,面肌颤动,双眼上翻,持续约3分钟,查体:神志清楚,咽部充血,双肺有少量湿啰音,血象:白细胞10.1×109/L,N0.70,L0.30,抽搐最可能的原因是()。

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