单项选择题患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×10/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。其病因是()
A.Btk基因突变
B.血小板抗体产生
C.WASP基因突变
D.染色体畸变
E.γc基因突变
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1.单项选择题患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×10/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值()
A.抗核抗体阳性
B.血小板体积减小
C.骨髓巨核细胞减少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
2.单项选择题男婴,2个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施()
A.胎肝移植
B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植
3.单项选择题男婴,2个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是()
A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心脏病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽肿病
E.肺炎+严重联合免疫缺陷
4.单项选择题男婴,2个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断()
A.外周血白细胞总数明显降低
B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C.外周血T细胞水平明显降低
D.血清IgG明显降低,IgM正常
E.外周血血小板降低、体积减小
5.单项选择题患儿,女,5岁,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打喷嚏,伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见:鼻黏膜苍白水肿,鼻道有较多的清水样分泌物该患儿的药物治疗主要包括哪几类药物()
A.糖皮质激素
B.抗组胺药
C.肥大细胞膜稳定剂
D.减充血药
E.以上都是
6.单项选择题患儿,女,5岁,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打喷嚏,伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见:鼻黏膜苍白水肿,鼻道有较多的清水样分泌物该患儿应如何预防此病的发作()
A.注意生活卫生
B.清除霉变物品
C.彻底杀灭蟑螂等害虫
D.远离宠物
E.以上都是
7.单项选择题患儿,女,5岁,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打喷嚏,伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见:鼻黏膜苍白水肿,鼻道有较多的清水样分泌物该患儿如是花粉症,应在接触致敏原前多少周开始使用鼻腔局部用类固醇()
A.1周
B.2周
C.3周
D.4周
E.6周
8.单项选择题患儿,女,5岁,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打喷嚏,伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见:鼻黏膜苍白水肿,鼻道有较多的清水样分泌物此病的首选治疗措施()
A.免疫疗法
B.激光
C.筛前神经切断或电灼术
D.鼻腔局部用类固醇药物
E.局部用减充剂
9.单项选择题患儿,女,5岁,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打喷嚏,伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见:鼻黏膜苍白水肿,鼻道有较多的清水样分泌物对于治疗此病一线首选用药为()
A.抗组胺药
B.儿茶酚胺类
C.抗胆碱药
D.肥大细胞稳定剂
E.抗生素
10.单项选择题患儿,女,5岁,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打喷嚏,伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见:鼻黏膜苍白水肿,鼻道有较多的清水样分泌物如要与嗜酸性粒细胞增多症性鼻炎鉴别尚需做()
A.血清或分泌物特异性IgE检测
B.颈侧位片
C.鼻分泌物涂片查嗜酸性粒细胞
D.鼻内镜检查
E.皮肤变态原试验