单项选择题患儿男,3个月,因"肺炎"入院,住院期间查免疫球蛋白异常,IgG4.2g/L,IgA0.02g/L,IgM0.12g/L。其兄因生后1岁左右开始反复中耳炎、肺炎于6岁时死亡,父母非近亲结婚。为明确诊断,下一步最需要的实验室检查是()
A.用流式细胞仪检测T细胞CD40L表达水平
B.检测外周血中B淋巴细胞水平
C.检测血清IgG亚类水平
D.四唑氮蓝试验
E.Rtk基因突变分析
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1.单项选择题患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×10/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。该患儿最可能的临床诊断是()
A.X连锁血小板减少症
B.特发性血小板减少症
C.自身免疫性血小板减少症
D.湿疹、血小板减少、免疫缺陷综合征
E.反复呼吸道感染
2.单项选择题患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×10/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。本病的根治手段是()
A.脾脏切除
B.静脉注射免疫球蛋白输注
C.广谱抗生素治疗
D.免疫重建
E.输注血小板
3.单项选择题患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×10/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。其病因是()
A.Btk基因突变
B.血小板抗体产生
C.WASP基因突变
D.染色体畸变
E.γc基因突变
4.单项选择题患儿男,2.5岁,出生后3天发现血便,查血常规发现血小板为8×109/L,此后血小板波动于5~30×10/L。常患感冒,约每月1次,表现为发热、咳嗽、咳白色泡沫痰,偶于头面部出现红色斑丘疹,伴瘙痒。以下哪项实验室特征具有诊断价值()
A.抗核抗体阳性
B.血小板体积减小
C.骨髓巨核细胞减少
D.血清IgG水平降低
E.血清IgE水平升高
5.单项选择题男婴,2个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首选以下哪项治疗措施()
A.胎肝移植
B.免疫配型的无关供者骨髓移植
C.免疫配型的兄弟姐妹供者骨髓移植
D.胎儿胸腺移植
E.脐带血移植
6.单项选择题男婴,2个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。首先要考虑的临床诊断是()
A.肺炎+X连锁严重联合免疫缺陷病
B.肺炎+先天性心脏病
C.肺炎+AIDS
D.肺炎+慢性肉芽肿病
E.肺炎+严重联合免疫缺陷
7.单项选择题男婴,2个月,发热、咳嗽15天,院外头孢菌素治疗1周无效,其两舅舅幼年夭折,体检:面色苍白,双肺大量中细湿啰音。以下哪项实验室检查结果可明确临床诊断()
A.外周血白细胞总数明显降低
B.血清各种免疫球蛋白水平明显降低
C.外周血T细胞水平明显降低
D.血清IgG明显降低,IgM正常
E.外周血血小板降低、体积减小
8.单项选择题患儿,女,5岁,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打喷嚏,伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见:鼻黏膜苍白水肿,鼻道有较多的清水样分泌物该患儿的药物治疗主要包括哪几类药物()
A.糖皮质激素
B.抗组胺药
C.肥大细胞膜稳定剂
D.减充血药
E.以上都是
9.单项选择题患儿,女,5岁,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打喷嚏,伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见:鼻黏膜苍白水肿,鼻道有较多的清水样分泌物该患儿应如何预防此病的发作()
A.注意生活卫生
B.清除霉变物品
C.彻底杀灭蟑螂等害虫
D.远离宠物
E.以上都是
10.单项选择题患儿,女,5岁,有鼻塞、流清鼻涕,偶有打喷嚏,伴耳闷、张嘴呼吸半年。鼻镜检查见:鼻黏膜苍白水肿,鼻道有较多的清水样分泌物该患儿如是花粉症,应在接触致敏原前多少周开始使用鼻腔局部用类固醇()
A.1周
B.2周
C.3周
D.4周
E.6周