Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）

单项选择题Friedreich型共济失调最常见的伴发症状是（）

A.心脏症状，心电图异常
B.糖尿病或糖耐量异常
C.视神经萎缩
D.骨骼畸形
E.白内障

1.单项选择题Friedreich型共济失调的病理改变部位主要在（）

A.小脑
B.脊髓的侧索和后索
C.大脑
D.脑干
E.小脑，脑干

2.单项选择题临床出现慢眼活动、腱反射减弱或痴呆通常提示是SCA亚型的哪一型（）

A.SCA1
B.SCA2
C.SCA6
D.SCA7
E.SCA8

3.单项选择题SCA6型的临床表现特点为（）

A.小脑综合征加眼肌麻痹
B.小脑综合征加锥体外系症状
C.小脑综合征加锥体系症状
D.单一的小脑综合征
E.小脑综合征加肌萎缩

4.单项选择题伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）亚型是（）

A.SCA1
B.SCA3
C.SCA6
D.SCA7
E.SCA8

5.单项选择题我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的亚型为（）

A.SCA1
B.SCA2
C.SCA3
D.SCA7
E.SCA8

6.单项选择题下列关于结节性硬化症的说明都是正确的，除去（）

A.常见癫儿发作
B.多数患者有智能减退
C.典型病例见到咖啡牛奶样斑
D.典型病例可见到一侧血管斑痣
E.其特征是口鼻三角区皮脂腺瘤

7.单项选择题线粒体脑肌病不包括（）

A.MELAS
B.MERFF
C.CPEO
D.CADASIL
E.KSS

8.单项选择题下列哪项不是神经系统遗传病的共同特征（）

A.痴呆
B.不自主运动
C.K-F环
D.弓形足
E.抽搐

9.单项选择题脑面血管瘤病的皮肤改变为红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布，其出现的时间为（）

A.婴儿期
B.2岁以后
C.5岁以后
D.10岁以后
E.出生后即有

10.单项选择题头颅X线片表现为与脑回一致的双轨状钙化见于（）

A.神经纤维瘤病
B.结节性硬化
C.听神经鞘瘤
D.颅咽管瘤
E.脑面血管瘤病