临床出现慢眼活动、腱反射减弱或痴呆通常提示是SCA亚型的哪一型（）

单项选择题临床出现慢眼活动、腱反射减弱或痴呆通常提示是SCA亚型的哪一型（）

A.SCA1
B.SCA2
C.SCA6
D.SCA7
E.SCA8

1.单项选择题SCA6型的临床表现特点为（）

A.小脑综合征加眼肌麻痹
B.小脑综合征加锥体外系症状
C.小脑综合征加锥体系症状
D.单一的小脑综合征
E.小脑综合征加肌萎缩

2.单项选择题伴有眼底视网膜色素变性的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）亚型是（）

A.SCA1
B.SCA3
C.SCA6
D.SCA7
E.SCA8

3.单项选择题我国最常见的遗传性脊髓小脑性共济失调（SCA）的亚型为（）

A.SCA1
B.SCA2
C.SCA3
D.SCA7
E.SCA8

4.单项选择题下列关于结节性硬化症的说明都是正确的，除去（）

A.常见癫儿发作
B.多数患者有智能减退
C.典型病例见到咖啡牛奶样斑
D.典型病例可见到一侧血管斑痣
E.其特征是口鼻三角区皮脂腺瘤

5.单项选择题线粒体脑肌病不包括（）

A.MELAS
B.MERFF
C.CPEO
D.CADASIL
E.KSS

6.单项选择题下列哪项不是神经系统遗传病的共同特征（）

A.痴呆
B.不自主运动
C.K-F环
D.弓形足
E.抽搐

7.单项选择题脑面血管瘤病的皮肤改变为红葡萄酒色扁平血管痣沿三叉神经第一支范围分布，其出现的时间为（）

A.婴儿期
B.2岁以后
C.5岁以后
D.10岁以后
E.出生后即有

8.单项选择题头颅X线片表现为与脑回一致的双轨状钙化见于（）

A.神经纤维瘤病
B.结节性硬化
C.听神经鞘瘤
D.颅咽管瘤
E.脑面血管瘤病

9.单项选择题结节性硬化症是一种以常染色体显性遗传为主的神经皮肤综合征，头颅CT可发现特征性的表现为（）

A.双侧基底节对称性钙化
B.双侧小脑齿状核对称性钙化
C.双侧半卵圆中心对称性钙化
D.双侧额叶皮质钙化
E.室管膜下或侧脑室周围有多发类圆形或不规则型高密度的钙化结节

10.单项选择题女性，18岁，6岁起口鼻周围出现多数丘疹，逐渐增多。7岁起家长发现患者智力较差，生活能自理，上学考试常不及格。8岁起阵发性癫大发作，每年5～8次。检查：口鼻三角区有呈蝶形分布的多个粉红色丘疹，质地坚硬，按之不褪色。神经系统检查未见异常。最可能的诊断是（）

A.脑面血管瘤病
B.神经纤维瘤病
C.结节性硬化症
D.共济失调毛细血管扩张症
E.多发性硬化