单项选择题患儿，3岁，身高60cm，喜静，4d排便一次。查体：智力低下，面色苍黄，鼻梁宽平，舌厚大，经常伸出口外，皮肤粗糙，腕部摄片见骨化中心一个，此患儿最可能的诊断是（）
A.先天愚型
B.垂体性侏儒症
C.佝偻病
D.甲状腺功能减低症
E.软骨发育不良
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1.单项选择题男孩，10岁。口渴、多饮、多尿、乏力1个月。近两天来发热、咳嗽。空腹血糖18．0mmol／L，血酮体阴性，尿糖+++，pH7．28，BE-8mmol/L，对其采取的主要的治疗是（）
A.口服磺脲类降糖药
B.口服双胍类降糖药
C.胰岛素治疗
D.严格控制饮食
E.抗生素以控制感染
2.单项选择题男孩，11岁，为胰岛素依赖型糖尿病，自己测血糖及尿糖，近3个月来所测血糖及尿糖均比较正常，今测糖化血红蛋白HbAc为15％。对此患儿的情况最适当的判断是（）
A.糖尿病控制满意
B.食物中脂肪量过高
C.血糖及尿糖测试欠正确
D.胰岛素剂量偏高
E.患儿的葡萄糖肾阈低
3.单项选择题4岁男孩，不爱动，腹胀、便秘，身高78cm，智力落后，面色苍黄，鼻梁宽而平，舌大而伸出口外。腕部摄片见骨化中心2个。请问应给予哪项治疗（）
A.长期服用碘制剂
B.给予低苯丙氨酸饮食治疗
C.终身服用甲状腺制剂
D.注射VitD3，服用钙剂
E.长期进行精神运动训练指导
4.单项选择题男婴，6个月。因发热3d，呕吐、精神差1d入院。查体：皮肤色素深，脱水明显，阴茎较同龄儿大。测血清电解质：钠126mmol／L，钾5．8mmol／L，氯91mmol／L。明确诊断为最常见类型的先天性肾上腺皮质增生症。请问此病是哪个酶缺陷（）
A.3-β羟类固醇脱氢酶
B.11-β-羟化酶
C.17-羟化酶
D.18-羟化酶
E.21-羟化酶
5.单项选择题男孩，2岁半。尚不会独立行走，智力落后于同龄儿。查体：表情淡漠，眼睑轻度浮肿，鼻梁较塌，手指粗短，皮肤粗糙，心率82／min，腹较膨隆。以下哪项检查对诊断有帮助（）
A.染色体核型分析
B.腕部摄片测骨龄
C.测血钙、磷、碱性磷酸酶
D.尿三氯化铁试验
E.作智能筛查
6.单项选择题患儿，3岁半，生长发育缓慢，表情呆滞，2岁半时会走、说话，身高82cm，体重13．5kg，皮肤粗糙，面色苍黄，眼睑浮肿，鼻梁低。舌常伸出口外，进食少大便每3～4dl次。四肢末端冷。此患儿最可能的诊断是（）
A.巨结肠
B.营养不良性贫血
C.佝偻病
D.先天愚型
E.先天性甲状腺功能低下
7.单项选择题以下哪项是先天性甲状腺功能减低症的最常见原因（）
A.甲状腺不发育或发育不良
B.甲状腺或靶器官反应性低下
C.促甲状腺激素缺乏
D.甲状腺素合成途径缺陷
E.碘缺乏
8.单项选择题对于生长激素的促生长作用，下列描述不正确的是（）
A.促进肝糖原合成，减少对葡萄糖的利用
B.促进细胞摄取氨基酸，使蛋白质合成增加
C.促进脂肪组织分解及游离脂肪酸的氧化
D.促进人体各种组织细胞增大和增殖
E.促进骨骼软骨细胞增殖，合成含有胶原和硫酸粘多糖的基质
9.单项选择题以下哪种物质不影响甲状腺素的合成与释放（）
A.甲状腺球蛋白
B.丙硫氧嘧啶
C.促甲状腺激素
D.二碘酪氨酸
E.C肽
10.单项选择题下列哪项是中枢性性早熟的病因之一（）
A.肾上腺皮质增生症
B.睾丸间质细胞瘤
C.单纯乳房早发育
D.原发性甲状腺功能减低症
E.McCune-Albright：综合征
