若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心事肥厚、心...

单项选择题患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年。查体：神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。若脊髓MRI显示脊髓变细，肌电图提示感觉传导速度减慢，心电图发现心事肥厚、心律失常，考虑哪种病可能性大（）

A.脊髓小脑性共济失调
B.遗传性痉挛性截瘫
C.腓骨肌萎缩症
D.脊肌萎缩症
E.Friedreich型共济失调

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1.单项选择题患儿，男，12岁，站立不稳和行走困难3年，双手取物时震颤1年。查体：神清，言语缓慢，眼球运动不受限，四肢肌力5级，肌张力正常，腱反射消失，双病理征阳性。患儿站立时足距增宽，Romberg征阳性，双手有动作性和意向性震颤。此患者以下哪项检查不恰当（）

A.脊髓MRI
B.肌电图
C.脑电图
D.心电图
E.FRDA基因GAA异常扩增检测

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2.单项选择题女患，26岁，以右上肢疼痛半年，右侧肢体麻木伴左侧肢体无力2个月为主诉入院。查体：神清，语利，脑神经检查未见异常，左上下肢肌力3级，右前臂以下痛觉减退，触觉存在，肌力正常该病变为（）

A.脊髓横贯性损害
B.脊髓后索损害
C.脊髓前角损害
D.Brown-Sequard syndrome
E.脊髓前索损害

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3.单项选择题女患，26岁，以右上肢疼痛半年，右侧肢体麻木伴左侧肢体无力2个月为主诉入院。查体：神清，语利，脑神经检查未见异常，左上下肢肌力3级，右前臂以下痛觉减退，触觉存在，肌力正常该患者不能出现的体征是（）

A.左侧深感觉障碍
B.左侧病理征阳性
C.尿便障碍
D.左下肢膝腱反射消失
E.左下肢膝腱反射活跃

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4.单项选择题女患，26岁，以右上肢疼痛半年，右侧肢体麻木伴左侧肢体无力2个月为主诉入院。查体：神清，语利，脑神经检查未见异常，左上下肢肌力3级，右前臂以下痛觉减退，触觉存在，肌力正常若该患者左肱二头肌反射减弱，肱三头肌反射活跃，则病变定位于（）

A.左侧C5～C6
B.左侧C6～C7
C.左侧C7～C8
D.右侧C3～C6
E.右侧C6～C7

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5.单项选择题男患54岁，急性起病，因左侧肢体无力伴视物成双2天入院。既往有糖尿病病史3年余，脑梗死病史1年，无明显后遗症。神经系统检查：神清，右瞳孔扩大，对光反射消失，右跟处于外展位，内收受限，左鼻屉沟变浅，伸舌偏向左侧，左侧肢体肌力3级，肌张力增高，左侧病理征阳性该病病变部位应在（）

A.右侧大脑半球
B.右侧中脑
C.左侧延髓
D.左侧脑桥
E.右侧脑桥

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6.单项选择题男患54岁，急性起病，因左侧肢体无力伴视物成双2天入院。既往有糖尿病病史3年余，脑梗死病史1年，无明显后遗症。神经系统检查：神清，右瞳孔扩大，对光反射消失，右跟处于外展位，内收受限，左鼻屉沟变浅，伸舌偏向左侧，左侧肢体肌力3级，肌张力增高，左侧病理征阳性该患者不可能出现的是（）

A.饮水呛咳
B.吞咽困难
C.咽反射消失
D.强哭强笑
E.咽反射存在

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7.单项选择题男患54岁，急性起病，因左侧肢体无力伴视物成双2天入院。既往有糖尿病病史3年余，脑梗死病史1年，无明显后遗症。神经系统检查：神清，右瞳孔扩大，对光反射消失，右跟处于外展位，内收受限，左鼻屉沟变浅，伸舌偏向左侧，左侧肢体肌力3级，肌张力增高，左侧病理征阳性若该患者出现言语不清，最有可能的是（）

A.Broca失语
B.Wernicke失语
C.命名性失语
D.混合性失语
E.构音障碍

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8.单项选择题男患54岁，急性起病，因左侧肢体无力伴视物成双2天入院。既往有糖尿病病史3年余，脑梗死病史1年，无明显后遗症。神经系统检查：神清，右瞳孔扩大，对光反射消失，右跟处于外展位，内收受限，左鼻屉沟变浅，伸舌偏向左侧，左侧肢体肌力3级，肌张力增高，左侧病理征阳性此病可以称作哪种综合征（）

A.Wallenberg syndrome
B.Millard-Gubler syndrome
C.Weber syndrome
D.Foville syndrome
E.Benedikt syndrome

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9.单项选择题男患、32岁，因"发作性四肢抽搐2月"来诊，发作时四肢抽动，意识丧失，每次发作持续3-5分钟，其他情况不详。神经系统检查：神志清醒，脑神经无异常，四肢肌力及肌张力无异常，四肢腱反射存在，病理反射未引出若此患者颅内存在异常病灶但性质难定，为明确诊断最终应做（）

A.脑组织活检
B.诱发电位
C.PET
D.基因诊断
E.躯体感觉诱发电位

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10.单项选择题男患、32岁，因"发作性四肢抽搐2月"来诊，发作时四肢抽动，意识丧失，每次发作持续3-5分钟，其他情况不详。神经系统检查：神志清醒，脑神经无异常，四肢肌力及肌张力无异常，四肢腱反射存在，病理反射未引出如确诊为痫性发作，为明确病因进一步应做的最理想的检查是（）

A.头颅CT
B.MRI及增强扫描
C.脑活检
D.DSA
E.脑磁图

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