A.尾状核
B.齿状核
C.苍白球
D.丘脑底核
E.黑质
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A.又称原发性震颤,以良性的震颤和肌强直为惟一表现
B.起病隐袭,疾病缓慢进展,亦可长期缓解
C.震颤主要表现为姿势性震颤和动作性震颤
D.多见于一侧手或双手,头面部也常累及,腿部较少受累
E.部分患者饮酒后症状可暂时减轻
A.可发生于任何年龄,以中年人多见
B.起病缓慢,早期表现为周期性头向一侧转动或前倾、后屈,后期头固定于某一异常姿势
C.部分患者可由颈部骨骼肌先天性异常或局部疼痛刺激引起
D.受累肌肉常有痛感,亦可见肌肉肥大
E.可因情绪激动而加重,头部有支撑时减轻,睡眠时消失
A.是由主动肌与拮抗肌收缩不协调或过度收缩引起的运动障碍疾病
B.按病因可分为原发性和继发性
C.依据肌张力障碍的发生部位可分为局限性、节段性、偏身性和全身性
D.按起病年龄可分儿童型、少年型和成年型
E.其肌张力异常的动作和姿势均在安静时加重,随意运动时减轻,睡眠中亦可出现
A.过量铜在肝内沉积,导致肝细胞变性,并含有铜颗粒,表现形成大小不等的结节或假小叶
B.门静脉回流受阻,导致脾肿大及脾功能亢进、腹水、食管静脉曲张破裂等
C.脾功能亢进可导致白细胞和血小板显著减少
D.此类患者应加大青霉胺用量,以度过危险期,促进病情早日改善
E.晚期患者应行脾切除术,经各种治疗无效的严重病例可考虑肝移植
A.可络合血液及组织中的过量游离铜从尿中排出
B.在肝内能与铜形成无毒的复合物而消除铜在游离状态下的毒性
C.能诱导肝细胞合成具有去铜毒作用的金属铜硫蛋白
D.部分患者需终生服药,但动态观测血清铜代谢指标及K-F环无法监测疗效
E.患者首次使用应作青霉素皮试,阴性才能使用
A.是由于棕黄色的细小铜颗粒沉积于角膜后弹力层引起
B.可见于95%~98%的肝豆状核变性患者
C.大多数见于双眼,个别见于单眼
D.位于角膜边缘与巩膜交界处,在角膜的内表现上,呈绿褐色或金褐色,宽约1.3mm
E.多出现于疾病晚期症状明显时,因此对诊断的意义不大
A.从肠道吸收入血的铜大部分先与清蛋白疏松结合
B.进入肝细胞后铜再与肝内清蛋白牢固结合成铜蓝蛋白(CP),其具有氧化酶的活性,呈深蓝色
C.循环中的铜绝大多数结合在CP上,约70%CP存在于血浆中,其余在血管外
D.铜作为辅基参与多种重要生物酶的合成
E.剩余的铜通过胆汁、尿液和汗液排出体外
A.患者应卧床休息,保持安静,注意保证营养
B.给予青霉素、强的松或水杨酸钠等抗风湿治疗
C.对症处理可应用安定、氯丙嗪、氟哌啶醇、抗癫药等治疗
D.患者舞蹈样动作常在病后2~4周内加重,3~6个月内自行缓解,且无复发
E.适当的治疗可缩短病程
A.是风湿热在神经系统的常见表现,所以又称风湿性舞蹈病
B.临床主要表现为不自主的舞蹈样动作,肌张力降低,肌力减弱,自主运动障碍和情绪改变
C.本病好发于青春期,男性多于女性
D.血清中存在抗神经元抗体,发病可能与自身免疫有关
E.一般可自愈,但有复发者
A.是儿茶酚-氧位-甲基转移酶(COMT)抑制剂
B.可抑制L-Dopa在外周的代谢,使血浆药浓度保持稳定,并能增加L-Dopa进脑量
C.可以阻止脑内DA的降解,使脑内DA含量增加
D.与L-Dopa合用可增加后者疗效,单独应用亦有抗PD疗效
E.副作用有腹泻、腹痛、头痛、多汗、转氨酶升高、尿色变浅等