诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子C...

单项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。）（）

A.多灶性运动神经病
B.肯尼迪病（KennedydiseasE.
C.运动神经元病
D.颈椎病
E.脊肌萎缩症
F.周围神经病

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1.多项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）

A.胸锁乳突肌
B.上肢肌
C.下肢肌
D.胸段脊旁肌
E.舌肌
F.肛门括约肌

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2.多项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）

A.多灶运动神经病
B.Kennedy病
C.多发性肌炎
D.脊髓性肌萎缩
E.颈椎病
F.脊髓炎

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3.单项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）

A.空腹血糖
B.脑脊液检查
C.神经节苷脂抗体
D.颈部MRI
E.神经传导＋肌电图
F.肌肉活检

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4.多项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）

A.脑脊液检查
B.血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测
C.血雄激素受体基因检测
D.颈椎MRI
E.肌肉活检
F.神经活检

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5.单项选择题压颈试验旨在检查（）

A.小脑疾病
B.大脑疾病
C.脑干疾病
D.脊髓疾病
E.周围神经病

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6.单项选择题肯尼迪病（Kennedy disease）的致病基因为（）

A.Dystrophin
B.NOTCH3
C.PMP22
D.SCN4A
E.雄激素受体基因

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7.单项选择题在神经病理诊断中，为显示星形细胞常选用的抗体是（）

A.胶质纤维酸性蛋白（GFAP）的抗体
B.磷酸化Tau蛋白的抗体
C.神经细胞核抗原（NeuN）的抗体
D.少突胶质细胞转录因子-2（Olig-2）的抗体
E.α-共核蛋白（α-Synuclein）的抗体

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8.单项选择题肌颤搐电位可见于（）