单项选择题[复合型非选择题]患者男,54岁,因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活,左上肢乏力,手部肌肉萎缩,并发展至右上肢,近3个月来出现双下肢无力。既往体健,家族中无类似病史。神经系统查体:舌肌轻度萎缩,脑神经检查未见异常;双上肢肌力Ⅲ级,双下肢肌力Ⅳ级,肌张力减退,腱反射减弱,双侧病理反射未引出,全身深、浅感觉正常。为明确诊断,首选检查为()

A.空腹血糖
B.脑脊液检查
C.神经节苷脂抗体
D.颈部MRI
E.神经传导+肌电图
F.肌肉活检


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2.单项选择题压颈试验旨在检查()

A.小脑疾病
B.大脑疾病
C.脑干疾病
D.脊髓疾病
E.周围神经病

3.单项选择题肯尼迪病(Kennedy disease)的致病基因为()

A.Dystrophin
B.NOTCH3
C.PMP22
D.SCN4A
E.雄激素受体基因

4.单项选择题在神经病理诊断中,为显示星形细胞常选用的抗体是()

A.胶质纤维酸性蛋白(GFAP)的抗体
B.磷酸化Tau蛋白的抗体
C.神经细胞核抗原(NeuN)的抗体
D.少突胶质细胞转录因子-2(Olig-2)的抗体
E.α-共核蛋白(α-Synuclein)的抗体

5.单项选择题肌颤搐电位可见于()

A.肌肉病变
B.臂丛病变
C.重症肌无力
D.先天性肌强直
E.感觉神经病变

6.单项选择题肌强直电位的特点不包括()

A.针电极刺激后出现
B.发放频率逐渐衰减
C.发放时声音逐渐减低
D.发放时突然出现、突然停止
E.肌颤搐电位

7.单项选择题萎缩性肌强直的特征性肌电图改变是()

A.运动神经传导异常
B.重复神经电刺激异常
C.表现为神经源性损害
D.肌强直放电
E.复合重复放电

8.单项选择题脑干诱发电位中枢性损害的表现是()

A.Ⅰ波潜伏期延长
B.Ⅰ波波幅降低或分化不良
C.Ⅰ和Ⅱ波波幅明显降低
D.Ⅱ波潜伏期延长
E.Ⅲ波分化不良

9.单项选择题对多灶性运动神经病的诊断最有价值的电生理检查是()

A.同心圆针电极肌电图
B.单纤维肌电图
C.节段运动神经传导(inching技术)
D.感觉神经传导速度
E.重复神经电刺激

10.单项选择题视神经脊髓炎的特异性血清学检测指标为()

A.IgG鞘内合成率
B.寡克隆区带
C.髓鞘碱性蛋白
D.水通道蛋白4抗体
E.抗糖酯抗体