单项选择题[复合型非选择题]患者女，68岁，因“渐进性肢体麻木3个月”来诊。患者3个月前逐渐出现左手无名指和小指麻木；2个月前双侧股部内侧出现类似的麻木感，而后逐渐延及股部外侧，并向下累及双侧小腿；1个月前左手另外3个手指及整只右手亦出现麻木感。无肌无力症状，但自觉步态不稳。病后体重明显下降。轻度类风湿性关节炎病史多年。吸烟40包/年×30余年。神经系统查体：意识清楚，共济失调步态，脑神经检查未见异常；四肢肌力Ⅴ级，四肢振动觉普遍减退，双下肢位置觉减退，四肢可见片状分布针刺觉和温度觉减退区域，四肢腱反射近乎消失，龙贝格（Romberg）征（＋），锥体束征未引出。确定诊断是（提示实验室检查：血抗-Hu（＋），余自身抗体均阴性，血肿瘤标志物水平均正常。全腹彩色超声：正常。胸部CT：右下肺一团块影。）（）
A.舍格伦综合征
B.副肿瘤性感觉神经元神经病
C.维生素B12缺乏症
D.慢性炎性脱髓鞘性多发性神经根神经病
E.亚急性联合变性
F.多灶运动神经病
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A.遗传性感觉神经病
B.舍格伦综合征（干燥综合征，SjogrensyndromE.
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A.血生化
B.血自身抗体
C.血肿瘤标志物
D.胸部CT
E.颅脑MRI
F.颈椎MRI
3.多项选择题[复合型非选择题]患者女，68岁，因“渐进性肢体麻木3个月”来诊。患者3个月前逐渐出现左手无名指和小指麻木；2个月前双侧股部内侧出现类似的麻木感，而后逐渐延及股部外侧，并向下累及双侧小腿；1个月前左手另外3个手指及整只右手亦出现麻木感。无肌无力症状，但自觉步态不稳。病后体重明显下降。轻度类风湿性关节炎病史多年。吸烟40包/年×30余年。神经系统查体：意识清楚，共济失调步态，脑神经检查未见异常；四肢肌力Ⅴ级，四肢振动觉普遍减退，双下肢位置觉减退，四肢可见片状分布针刺觉和温度觉减退区域，四肢腱反射近乎消失，龙贝格（Romberg）征（＋），锥体束征未引出。为明确诊断，应检查（）
A.空腹血糖
B.脑脊液
C.神经节苷脂抗体
D.自身抗体
E.颈椎X线片
F.神经传导测定＋肌电图
4.单项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。诊断是（提示血SMNgene检测：正常。血雄激素受体基因检测：第1号外显子CAG重复数为50。）（）
A.多灶性运动神经病
B.肯尼迪病（KennedydiseasE.
C.运动神经元病
D.颈椎病
E.脊肌萎缩症
F.周围神经病
5.多项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。行肌电图检查时，可选择的肌肉包括（）
A.胸锁乳突肌
B.上肢肌
C.下肢肌
D.胸段脊旁肌
E.舌肌
F.肛门括约肌
6.多项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。可能的诊断主要有（）
A.多灶运动神经病
B.Kennedy病
C.多发性肌炎
D.脊髓性肌萎缩
E.颈椎病
F.脊髓炎
7.单项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，首选检查为（）
A.空腹血糖
B.脑脊液检查
C.神经节苷脂抗体
D.颈部MRI
E.神经传导＋肌电图
F.肌肉活检
8.多项选择题[复合型非选择题]患者男，54岁，因“渐进性肢体无力8个月”来诊。8个月前逐渐出现左侧手指活动不灵活，左上肢乏力，手部肌肉萎缩，并发展至右上肢，近3个月来出现双下肢无力。既往体健，家族中无类似病史。神经系统查体：舌肌轻度萎缩，脑神经检查未见异常；双上肢肌力Ⅲ级，双下肢肌力Ⅳ级，肌张力减退，腱反射减弱，双侧病理反射未引出，全身深、浅感觉正常。为明确诊断，须进一步检查（提示神经传导测定：双下肢感觉神经传导异常，双上肢正中神经、尺神经运动传导速度正常，上下肢周围神经节段传导测定未见传导阻滞；肌电图见广泛神经源性损害。）（）
A.脑脊液检查
B.血运动神经元存活基因（SMNgenE.检测
C.血雄激素受体基因检测
D.颈椎MRI
E.肌肉活检
F.神经活检
9.单项选择题压颈试验旨在检查（）
A.小脑疾病
B.大脑疾病
C.脑干疾病
D.脊髓疾病
E.周围神经病
10.单项选择题肯尼迪病（Kennedy disease）的致病基因为（）
A.Dystrophin
B.NOTCH3
C.PMP22
D.SCN4A
E.雄激素受体基因
