单项选择题患者贫血临床表现，肝、脾肿大，血红蛋白74g／L，网织红细胞15％，白细胞、血小板正常，骨髓红细胞系统增生明显活跃，Coombs试验阴性；Ham试验阴性，红细胞渗透脆性试验正常；自溶试验增强，加葡萄糖不纠正，加ATP纠正，诊断为遗传性溶血性贫血Coombs试验对诊断何种病有意义（）
A.PNH
B.再生障碍性贫血
C.G-6-PD缺乏症
D.珠蛋白生成障碍性贫血
E.自身免疫性溶血性贫血
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1.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液本例溶血性贫血发病机制为（）
A.获得性红细胞膜缺陷
B.遗传性红细胞膜缺陷
C.红细胞磷酸己糖旁路中的酶缺陷
D.珠蛋白肽链合成减少
E.红细胞自身抗体产生
2.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液属于上述发病机制的溶血性贫血是（）
A.遗传性球形红细胞增多症
B.G-6-PD缺乏症
C.珠蛋白生成障碍性贫血
D.PNH
E.高铁血红蛋白血症
3.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液如果本例诊断为上题中的疾病，关于该疾病的正确叙述是（）
A.为常染色体隐性遗传性疾病
B.自身溶血试验溶血>5％，加ATP不能减轻溶血
C.红细胞渗透脆性试验示脆性增加，红细胞寿命缩短
D.可分为水肿细胞型、干细胞型和其他型
E.病变来源于造血干细胞的突变，是一种克隆病
4.单项选择题男性，13岁，面色苍白半年。体检：中度贫血貌，巩膜轻度黄染，脾肋下3cm。检验：血红蛋白81g／L，白细胞及血小板正常，网织红细胞13％；Coombs试验（-）；红细胞渗透脆性试验，初溶为58％氯化钠溶液，全溶为46％氯化钠溶液下列各项检查对诊断该病都较有价值，需除外（）
A.外周血涂片检查
B.红细胞直径测定
C.红细胞厚度测定
D.骨髓涂片检查
E.红细胞渗透脆性试验
5.多项选择题阵发性睡眠性血红蛋白尿的预后取决于（）
A.肝功能
B.血栓形成的程度和频度
C.对补体敏感的细胞数量
D.肾功能
E.骨髓增生不良的程度
6.多项选择题阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗（）
A.控制溶血发作
B.促使红细胞生成
C.骨髓移植
D.血管栓塞的防治
E.输血
7.多项选择题血红蛋白尿的诱发因素包括（）
A.服用铁剂
B.输血
C.月经
D.饮酒
E.感染
8.多项选择题阵发性睡眠性血红蛋白尿的临床表现（）
A.血栓、感染与出血
B.贫血、感染与出血
C.溶血、感染与出血
D.血栓形成
E.血红蛋白尿
9.多项选择题PHA患者的GPI锚连膜蛋白部分或全部丧失可同时发生的细胞有（）
A.网织红细胞
B.红细胞
C.淋病细胞
D.单核细胞
E.粒细胞
10.多项选择题温抗体型自身免疫性溶血性贫血免疫抑制剂治疗的指征包括（）
A.泼尼松量需20mg／天以上才能维持缓解者
B.糖皮质激素和脾切除都不缓解者
C.脾切除有禁忌者
D.泼尼松量需10mg／天以上才能维持缓解者
E.泼尼松量需15mg／天以上才能维持缓解者
