该患者诊断为（）

单项选择题患者，男，36岁，自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L，FⅧ：C2.5%，FⅧ：Ag3.0%，FⅨ：C88.O%，FX：C89.326。该患者诊断为（）

A.血友病甲
B.血友病乙
C.血友病丙
D.血管性血友病
E.以上均不是

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1.单项选择题患者，男，36岁，自幼肌肉关节出血，牙龈出血，皮肤瘀斑；膝关节肿大，活动受限。家族史阳性。APTT98.6s，PT45.6s，TT24.6s，Fg2.6g/L，FⅧ：C2.5%，FⅧ：Ag3.0%，FⅨ：C88.O%，FX：C89.326。患者肌肉关节出血时，可输注何种血制品进行有效止血（）

A.悬浮红细胞
B.冷沉淀
C.新鲜冰冻血浆
D.普通冰冻血浆
E.以上均不是

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2.单项选择题患者，女，24岁，皮肤黏膜瘀斑，月经量多，持续时间较长，无使用抗凝剂。凝血筛查PT30.6s，APTT78.9s，TT18.3s，Fg3.2g/L。若40题中检测出的凝血因子异常，则与40题中因子结构相似的凝血因子有（）

A.Ⅰ、Ⅱ、Ⅴ、Ⅶ
B.Ⅱ、Ⅶ、Ⅸ
C.Ⅱ、Ⅴ、Ⅷ
D.Ⅴ、Ⅶ、Ⅺ
E.以上都不是

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3.单项选择题患者，女，24岁，皮肤黏膜瘀斑，月经量多，持续时间较长，无使用抗凝剂。凝血筛查PT30.6s，APTT78.9s，TT18.3s，Fg3.2g/L。根据上述凝血筛查，首先考虑患者是何种异常（）

A.内源性凝血途径
B.外源性凝血途径
C.共同凝血途径
D.Ⅷ缺乏
E.以上都不是

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4.单项选择题患者，女，24岁，皮肤黏膜瘀斑，月经量多，持续时间较长，无使用抗凝剂。凝血筛查PT30.6s，APTT78.9s，TT18.3s，Fg3.2g/L。接下来需要检测的凝血因子为（）

A.因子V
B.因子Ⅷ
C.因子X
D.因子Ⅺ
E.以上均不是

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5.单项选择题 患者，男性，6岁，自幼皮肤黏膜有出血症状，血小板计数120×10⁹/L，血涂片可见血小板散在分布，出血时间，ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集减低。
该患者正确的诊断是（）

A.巨大血小板综合征
B.血友病
C.白血病
D.贮存池病
E.血小板无力症

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6.单项选择题 患者，男性，6岁，自幼皮肤黏膜有出血症状，血小板计数120×10⁹/L，血涂片可见血小板散在分布，出血时间，ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集，加瑞斯托霉素引起的聚集减低。
该患者可能有哪种血小板膜蛋白异常（）

A.GPIa/GPⅡa
B.GPIb/GPⅨ
C.GPⅡb/GPⅢa
D.GPIc／GPⅡa
E.GPⅣ

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7.单项选择题 患者，女性，18岁，拔牙后出血不止，平时月经量多，血小板计数60×10⁹/L，镜下可见巨大血小板，血小板对玻珠柱黏附率下降，对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集，诊断为巨大血小板综合征。
该患者缺乏哪种血小板膜糖蛋白（）

A.GPIa
B.GPIb
C.GPⅡb
D.GPⅡa
E.GPⅣ

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8.单项选择题 患者，女性，18岁，拔牙后出血不止，平时月经量多，血小板计数60×10⁹/L，镜下可见巨大血小板，血小板对玻珠柱黏附率下降，对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集，诊断为巨大血小板综合征。
下列哪项检查符合该诊断（）

A.对ADP、肾上腺素、凝血酶和胶原的聚集反应正常而对瑞斯托霉素不发生聚集
B.ADP、胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集减低和不聚集
C.ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集；胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集正常
D.血小板凝集和聚集均正常
E.ADP诱导的聚集常减低，无二相聚集，胶原和花生四烯酸诱导的血小板聚集均低下

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9.单项选择题 患者，女性，24岁，因鼻出血、口腔血泡，皮肤紫癜至医院，查血小板3×10⁹/L，血小板抗体阳性。
该患者可能的诊断是（）

A.血友病
B.急性白血病
C.免疫相关性血小板减少性紫癜
D.血小板无力症
E.巨大血小板综合征

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10.单项选择题 患者，女性，24岁，因鼻出血、口腔血泡，皮肤紫癜至医院，查血小板3×10⁹/L，血小板抗体阳性。
若该患者为ITP，其实验室检查中哪项错误（）

A.骨髓象示颗粒型巨核细胞增多
B.PAIgG增高
C.血小板聚集能力减低
D.血小板聚集能力增强
E.血小板寿命缩短

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