目前该患者的诊断考虑（）（提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol...

单项选择题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。目前该患者的诊断考虑（）（提示：进一步行如下检查：血清铜7.6μmol/L（正常值11～22μmol/L），肝穿活检病理报告提示：G₁～2S，肝铜含量1562μg/g（正常值＜35μg/g），眼科会诊检查存在角膜Kayser-Fleischer环。）

A.自身免疫性肝炎
B.肝豆状核变性
C.血色病
D.遗传性高胆红素血症
E.病毒性肝炎，慢性活动型
F.肝性卟啉病

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1.单项选择题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。
目前患者首要进行的检查是（）（提示：血红蛋白10g/L，血小板97×10⁹/L，血清丙氨酸氨基转移酶155U/L，天门冬氨酸氨基转移酶150U/L，碱性磷酸酶427U/L，γ-谷氨酰转移酶497U/L，总胆红素61.1μmol/L，直接胆红素42μmol/L，肾功能、血糖、凝血功能正常，肝炎病毒学标志物均阴性，自身抗体检查ANA（+）1∶160，血清铁及总铁结合力均正常，血清铜蓝蛋白量4.5mg/dl，超声提示：弥漫性肝病表现，脾大。）

A.腹部MRI
B.脑电图
C.肝穿刺活检
D.眼科检查
E.血清总铜浓度
F.血网织红细胞计数

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2.多项选择题患者男，24岁，主因“肝功能持续异常4年，食欲减退，尿黄20d”入院，外院经保肝降酶治疗无缓解，既往无烟酒嗜好及输血史，无特殊药物使用史及毒物接触史，其母死于肝硬化，其弟不明原因氨基转移酶升高史2年。为协助诊断，入院后需行的检查包括（）（提示：查体：生命体征平稳，慢性肝病面容，可见肝掌，巩膜轻度黄染，腹平软，肝右肋下2cm，质软，无压痛，脾左肋下3cm可及，移动性浊音阴性。生理反射存在，病理反射未引出。）

A.血、尿、粪常规
B.肝、肾功能
C.血清肝炎病毒标志物检测
D.血清铁及总铁结合力
E.血清铜蓝蛋白
F.自身抗体检查
G.Coombs试验
H.腹部B型超声

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3.多项选择题患者女，42岁，因乏力、厌食就诊，查ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA阳性（1∶640）；病理学表现为：界面性肝炎，中度的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴小叶性肝炎，无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。可采用的治疗方案是（）（提示：患者病情完全缓解后停药，2年后再次出现氨基转移酶升高，考虑为AIH复发。）

A.泼尼松60mg（第1周）、40mg（第2周）、30mg（第3、4周）、20mg维持用量
B.泼尼松30mg（第1周）、20mg（第2周）、15mg（第3、4周）、10mg维持用量＋硫唑嘌呤50mg，1次/d
C.泼尼松30mg（第1周）、20mg（第2周）、15mg（第3、4周）、10mg维持用量
D.泼尼松60mg（第1周）、40mg（第2周）、30mg（第3、4周）、20mg维持用量＋硫唑嘌呤50mg，1次/d
E.泼尼松60mg（第1周）、40mg（第2周）、30mg（第3、4周）、15mg维持用量
F.泼尼松60mg（第1周）、30mg（第2周）、15mg（第3、4周）、5mg维持用量

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4.单项选择题患者女，42岁，因乏力、厌食就诊，查ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA阳性（1∶640）；病理学表现为：界面性肝炎，中度的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴小叶性肝炎，无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。可提示：病情完全缓解的是（）（提示：给予患者泼尼松60mg（第1周）、40mg（第2周）、30mg（第3、4周）、20mg维持用量。）

A.ANA1∶80
B.肝活检可见界面性肝炎
C.症状消失；血清胆红素和γ-球蛋白恢复正常；氨基转移酶正常或小于2倍正常值上限
D.出现腹腔积液
E.黄疸较前加重
F.出现肝性脑病

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5.单项选择题患者女，急性起病；氨基转移酶显著增高，轻度黄疸；明显高球蛋白血症；ANA阳性；肝组织病理学符合自身免疫性肝炎的表现。AIH诊断评分系统治疗前积分为20分，目前患者ALT804U/L，AST705U/L，同时合并高血压［（160～130）/（100～80）mmHg］。治疗方案是（）（提示：患者使用泼尼松联合硫唑嘌呤治疗后达到完全缓解。）

A.直接停用泼尼松及硫唑嘌呤
B.2～4周的时间停用泼尼松、停用硫唑嘌呤
C.6周以上的时间逐渐停用泼尼松，继续硫唑嘌呤小剂量长期维持治疗
D.停用硫唑嘌呤，小剂量泼尼松长期维持治疗
E.长期用泼尼松联合硫唑嘌呤维持治疗
F.6周以上的时间逐渐停用泼尼松、停用硫唑嘌呤

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6.单项选择题患者女，急性起病；氨基转移酶显著增高，轻度黄疸；明显高球蛋白血症；ANA阳性；肝组织病理学符合自身免疫性肝炎的表现。AIH诊断评分系统治疗前积分为20分，目前患者ALT804U/L，AST705U/L，同时合并高血压［（160～130）/（100～80）mmHg］。此时建议患者（）（提示：患者采用标准治疗方案4年后，无肝病相关的临床症状；血清胆红素和γ-球蛋白正常；AST60U/L、ALT72U/L；肝组织轻微炎症，无界面性肝炎。）

A.继续泼尼松20mg/d
B.泼尼松减量为10mg/d维持治疗
C.加用熊去氧胆酸
D.换用环孢素A
E.逐渐停用泼尼松，定期复查
F.换用布地奈德

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7.单项选择题患者女，急性起病；氨基转移酶显著增高，轻度黄疸；明显高球蛋白血症；ANA阳性；肝组织病理学符合自身免疫性肝炎的表现。AIH诊断评分系统治疗前积分为20分，目前患者ALT804U/L，AST705U/L，同时合并高血压［（160～130）/（100～80）mmHg］。下一步的治疗方案应为（）

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8.多项选择题患者女，35岁，主诉皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒4个月。既往：高血压史5年；否认肝炎病史、输血史；无特殊用药史；无疫区、疫水接触及毒物接触史。否认嗜酒。查体：神清，生命体征平稳；皮肤、巩膜黄染；未见蜘蛛痣及肝掌；心、肺、腹查体未见异常。实验室检查：ALT1227U/L，AST918U/L，GGT244.2U/L，TBil87.2μmol/L，DBil44.2μmol/L，GLO60g/L，IgG2470mg/dl，ANA阳性（1∶320）（核仁型）；SMA阳性（1∶320）。还需要完善的检查是（）

A.抗线粒体抗体（AMA.
B.HAV、HBV、HCV现症感染的标志物
C.血清铜蓝蛋白、血清铁和铁蛋白
D.肝穿刺活检
E.抗双链DNA抗体
F.HBV-DNA

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9.单项选择题患者女，42岁，因乏力、厌食就诊，查ALT867U/L，AST792U/L，GGT58U/L，TBil42.3μmol/L，GLO64g/L，IgG3270mg/dl，ANA阳性（1∶640）；病理学表现为：界面性肝炎，中度的淋巴细胞及浆细胞浸润，伴小叶性肝炎，无明显胆管损伤、肉芽肿、铁沉积、铜沉积。目前首先考虑的诊断是（）

A.系统性红斑狼疮
B.药物性肝损害
C.原发性胆汁性肝硬化
D.自身免疫性肝炎
E.肝豆状核变性
F.血色病

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10.多项选择题患者女，35岁，主诉皮肤、巩膜黄染、皮肤瘙痒4个月。既往：高血压史5年；否认肝炎病史、输血史；无特殊用药史；无疫区、疫水接触及毒物接触史。否认嗜酒。查体：神清，生命体征平稳；皮肤、巩膜黄染；未见蜘蛛痣及肝掌；心、肺、腹查体未见异常。实验室检查：ALT1227U/L，AST918U/L，GGT244.2U/L，TBil87.2μmol/L，DBil44.2μmol/L，GLO60g/L，IgG2470mg/dl，ANA阳性（1∶320）（核仁型）；SMA阳性（1∶320）。抗核抗体阳性还可见于（）

A.系统性红斑狼疮
B.过敏性脑炎
C.原发性胆汁性肝硬化
D.类风湿关节炎
E.硬皮病
F.混合结缔组织病

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